当前位置: 脑积水专科治疗医院 >> 脑积水治疗 >> 要点与提醒ldquoWerni
Wernicke脑病(Wernicke’sencephalopathy,WE)
Wernicke脑病(WE)是维生素B1缺乏引起酮醇基转移酶异常导致脑能量代谢障碍及乳酸酸中毒、血脑屏障破坏、神经元异常及白质脱髓鞘,基础疾病包括慢性胃炎、妊娠剧吐、胃肠外营养、长期酗酒及营养不良、慢性肠梗阻反复呕吐等。眼球运动障碍、小脑性共济失调、精神意识障碍为其典型临床三联症,补充维生素B1后症状好转。
1.平扫为低密度或阴性,急性期强化。
2.特征性部位包括第三脑室侧壁、导水管周围灰质、乳头体,也可侵犯基底节、丘脑、小脑、其他深部脑灰质、胼胝体、大脑皮质等,双侧对称(图1A、B)。
1.乳头体病变具有特征性,但需MRI显示。脑实质异常具有可逆性。
2.需与其他代谢性疾病,如Wilson病、渗透压脱髓鞘综合征等鉴别(表1)。
图1Wernicke脑病(WE)
A、B.男,46岁。长期饮酒史,意识模糊。中脑导水管周围灰质及第三脑室后部两侧脑实质密度减低(A、B.白箭)表1几种常见代谢性脑病的CT鉴别诊断
疾病
年龄与病因
临床特点
CT诊断要点
Wernicke脑病
成年人,维生素B1致酮醇基转移酶异常
补充维生素B1后症状好转
第三脑室侧壁、导水管周围灰质等部位
肝豆状核变性(Wilson病)
8-16岁发病,铜蓝蛋白缺乏所致铜蓄积
非对称性震颤、共济失调、构音障碍等
双侧壳核为脑干,脑深部对称性低考度
黏多糖病
儿童,常染色体显性遗传,细胞内溶酶体酶缺乏
尿中黏多糖含量增高、患儿发育迟缓、特殊面容、关节挛缩
额区突出、巨脑,白质密度减低,血管周围间隙扩大,脑积水
脑肝肾综合征
男婴多见,过氧化物酶缺乏致极长链脂肪酸不能氧化
高额、浅眶、眼距增宽、抽搐、视神经萎缩、肌力减弱等
眶上缘发育不良、室管膜下囊肿及脑回发育不良,白质低密度
氨基酸尿症
婴幼儿与儿童,常染色体隐性遗传
尿排出过多氨基酸,尿、皮肤等有特殊气味
弥散性脑白质及脑干等部立异常
肝性脑病
常为成年人,细胞毒性水肿、铜及氨代谢障碍
意识障碍、抽搐黄疸、慢性肝病体征及症状
双侧基底节等深部脑实质弥散性低密度
渗透压脑病
成年人,血浆渗透压快速改变及营养缺乏
闭锁综合征、昏迷
脑桥为主、深部脑实质低密度,可见强化
胆红素脑病
新生儿,游离胆红素沉积
黄疸、嗜睡、肌张力异常、喂养困难
无异常或深部脑实质异常密度
美编:影像三人行 欢迎转发,未经许可禁止转载
影像三人行