胼胝体是连接左右大脑半球间较厚的纤维结构。胼胝体分嘴、膝、体、压部四部分。其下方构成侧脑室和透明隔的顶部。

胼胝体发育不全分为完全型（胼胝体缺如）和部分型。可能与胼胝体胚胎发育异常或坏死有关。常与染色体畸形和种以上基因综合征有关。与酒精，风疹病毒等有关。

联合畸形有小头畸形，脑积水，脑膨出，全前脑畸形，Dandy-walker畸形，小脑退化症，无脑回畸形，肌肉骨骼系统，心血管系统，泌尿生殖系统，染色体异常（18三体，13三体，8三体）。单纯胼胝体发育不全可无临床症状，智力发育正常。

超声表现：

①侧脑室枕角增大，呈“泪滴状”；

②侧脑室体部平行，且间距增大；

③侧脑室前角变窄，角间距离增大；

④第三脑室增大，上移；

⑤室间孔延长；

⑥胼胝体和透明隔腔消失；

⑦常合并中线结构异常，如囊肿，脂肪瘤等；

⑧胎儿正中矢状切面和冠状切面上，不能显示胼胝体结构，或仅显示部分胼胝体。

胼胝体缺失：

超声表现为侧脑室扩张（后角扩张严重，前角狭窄，呈水滴状）、无透明隔、大脑半球间距增宽（大脑镰和大脑半球内侧缘形成三线征）、第三脑室扩张上移，85％胼胝体缺失合并其它颅内畸形（脑膨出、Dandy－Walker畸形、前脑无裂畸形等。）冠状切侧脑室前角分开呈“公牛角”样改变。

矢状切面未显示正常的胼胼体

胼周动脉缺失

冠状切面未见胼周体显示

矢状切面显示正常的胼胼体

正常胼周动脉

胎儿侧脑室宽16mm,呈泪滴状，后颅窝深16mm，未发现透明隔，诊断胼胝体缺如

胼胝体发育不良-ACC

产前超声的胼胝体发育不良

胼胝体发育不良，是指胼胝体部分或完全的缺失，它会导致透明隔腔消失，同时第三脑室积液位置上移。产前超声的胼胝体发育不良，通常是根据横断面的一些间接征象来诊断，包括透明隔腔不显示，侧脑室前角与脑中线的距离增多，侧脑室的后角扩张明显，使整个侧脑室呈水滴样的形状，同时第三脑室扩张、位置上移等。

中孕期胼胝体发育不良

中孕期超声发现的胼胝体发育不良胎儿中70%都会合并其他的异常，另外还有30%左右为单纯性的胼胝体发育不良，这种单纯性胼胝体发育不良，一般不产生明显的症状。生后可能有一些智力轻度低下等一些轻微的中枢神经系统受损的表现，也可能没有任何的症状，而在其他检查时偶尔发现，因此胼胝体发

育不良是预后比较好的一种畸形。

它的预后主要取决于是否合并其他伴发畸形，以及在产前超声发现的侧脑室增宽的程度，如果在产前就发现侧脑室增宽程度在15mm以上时，这时候由于增宽的侧脑室会影响正常部位脑组织的发育，而导致预后比较差，而如果侧脑室没有明显增宽的病例，通常预后是比较好的。

病例

这是一例晚孕期发现的胼胝体发育不良的胎儿，超声上可以看到侧脑室的枕角增宽，而侧脑室的体部和前角没有明显的增宽，而核磁在胎儿正中矢状切面上找不到正常的胼胝体和透明隔腔的回声，同时可以看到整个的侧脑室呈现明显的水滴样的改变。因此根据超声和核磁的表现可以诊断为这是一个完全型的胼胝体发育不良的胎儿。

总结

胼胝体缺失超声诊断标准：

1.侧脑室增大呈“泪滴状”，胎头横切面上，侧脑室表现为前窄后宽，似“泪滴”。

2.透明隔腔消失。

3.第三脑室不同程度增大，且向上移位。

脑中线有破坏，透明隔腔也看不见，并且液性区与蛛网膜下腔相通。

可以提示：

1.胼胝体缺失

2.脑积水

3.脑裂畸形可以排除

脑裂畸形一般是脑实质和侧脑室相通。

胼胝体的缺失是泪滴样的侧脑室。

两侧脑室有室间孔相通，所以看中线不连续，不能说是脑裂。

预后：其预后与引起胼胝体缺失的病因有关，染色体异常如18-三体，13-三体等引起的预后差；单纯胼胝体缺失产后随访数月到11年，患儿发育正常或基本正常，部分表现为智力较同龄儿低下。

总负责人







































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