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女，40岁，妊娠状态，行胎儿颅脑mr

诊断：

胎儿桥前蛛网膜囊肿

颅内蛛网膜囊肿占颅内占位性病变的1%,其中10%左右位于鞍上/第三脑室区域,为桥前蛛网膜囊肿。尽管这些囊肿主体位于鞍上区,但现代MRI和神经内镜检查显示,该种特殊类型的蛛网膜囊肿真正起源于桥前池,并向上发展，而并非起源于第三脑室,也不是起源于垂体窝或鞍上区。

MRI所见桥前蛛网膜囊肿张力较高多较圆钝,常侵及第三脑室,为长T1、长T2脑脊液信号,DWI为低信号,部分轴面T1WI及T2WI可见薄层边界,增强薄层边界可轻度强化,3DFIESTA显示囊壁更清楚,局部形成局限性占位是其主要影像学特点。

鉴别诊断：

表皮样囊肿多位于桥小脑角区和中颅窝,也可位于脑内和脑室内,发生在三脑室者常位于三脑室后部,沿缝隙生长,囊肿不规则,类圆形、分叶状,边界多清楚锐利,可伴有不同程度的脑积水表现。肿块的信号强度取决于囊内胆固醇和角质蛋白的含量,多数呈长T1长T2信号,但T1WI其信号略高于脑脊液,T2WI其信号略低于脑脊液。少数囊肿内角质蛋白含量较高,而在T1WI呈高信号。

女，45岁。20天前无明显诱因出现头部、颈椎、腰椎等多部位疼痛，逐渐加重并双上下肢麻木无力。

腰椎穿刺示脑脊液呈淡黄色，黏稠胶冻样，白细胞56×/L，蛋白mg/L，糖2.36mmol/L，氯mmol/L，脑脊液抗酸染色阴性。

颈椎MR平扫示C6-7椎体水平髓外硬膜下多发结节状实性占位性病变，上方病变呈短T1、等T2异常信号，下方病变呈短T1、短T2异常信号;颅内四脑室及枕大池不规则等T1、等T2异常信号

胸、腰椎MＲ平扫T2WI示脊髓表面及蛛网膜下腔内广泛散在多发小结节状、迂曲线条状病变，胸段分布以脊髓背侧为主，脊髓圆锥以下病变沿马尾神经小结节状密集分布。

全脊柱MＲ增强扫描示C6-7水平实性结节灶明显强化;枕大池及四脑室内病变明显强化

头颅MＲ平扫T2WI示双侧侧脑室室管膜增厚伴多发小结节状病变，DWI示病变无明显扩散受限呈低信号，增强扫描病变明显强化

手术所见：硬脊膜呈黑色，明显侵蚀破坏并广泛黑染。切除瘤变硬膜见黑色结节状肿瘤组织，肿瘤组织内可见正常的脊髓神经根。

术后病理诊断为脑膜恶性黑色素瘤。

年WHO中枢神经系统肿瘤分类中黑色素细胞肿瘤分为脑膜黑色素细胞增生症、脑膜黑色素细胞瘤、脑膜黑色素瘤、脑膜黑色素瘤病，其中后两者归类为恶性病变。脑膜黑色素瘤及黑色素瘤病与前两者的病理区别在于细胞有丝分裂活性、细胞核异型性、黑色素颗粒增生程度及肿瘤侵袭性超微结构。

本例患者镜下可见更多的异型细胞、核分裂及坏死、肿瘤细胞增殖活跃，Ki-67(+，30%)，病理诊断为恶性黑色素瘤。

诊断原发中枢神经系统脑膜黑色素性病变Wills提出需满足以下三个基本条件:(1)皮肤及眼球未发现黑色素瘤;(2)既往未作过黑色素瘤切除手术;(3)内脏无黑色素瘤转移。研究指出当病变广泛累及脑膜者称为脑膜黑色素瘤病。

本例患者无皮肤、眼球或内脏黑色素瘤的病史或临床表现，同时广泛累及脑与全段脊髓软脑膜并沿着蛛网膜下腔广泛播散，符合原发中枢神经系统脑膜黑色素瘤病的诊断标准。

中枢神经系统黑色素细胞肿瘤病起源于脑和脊髓软脑膜的黑色素细胞。依据镜下特点分为黑色素型和无黑色素型两类，黑色素型可见明显黑色素颗粒及核大深染的黑色素细胞，而无黑色素型常无或少有黑色素颗粒沉着。黑色素细胞中不成对电子和自由基生成的金属离子螯合物增强了MＲI的顺磁性，使T1、T2明显缩短。

有研究表明只有当黑色素细胞含量超过10%时，才出现黑色素瘤典型的短T1、短T2信号影像学表现;大部分黑色素细胞肿瘤表现并不典型。这也是中枢神经系统黑色素细胞肿瘤易误诊的原因之一。

本例原发中枢神经系统脑膜黑色素瘤病术前误诊，考虑脑膜转移癌并出血可能，中枢神经系统感染性肉芽肿性病变不除外。笔者分析认为以下两点是本例误诊的主要原因：

(1)缺乏黑色素细胞特征性信号：除颈段椎管内一枚较大的实性结节表现为典型的短T1、短T2信号特征外，其余椎管内、颅内病变信号均不典型。颅内病变表现为等长T1、等T2异常信号，椎管髓外硬膜下病变则信号更为混杂，部分呈等T1、短T2异常信号，部分呈短T1、等T2异常信号。笔者分析本例患者黑色素细胞含量少且分布不均匀，肿瘤又合并出血，反复出血信号混杂，掩盖了部分肿瘤细胞的实际信号，表现出了病变信号特点的复杂化、多样化及不典型性。

(2)病变生长方式复杂：既可见位于高颈段脊髓水平的孤立实性结节病灶，又存在广泛侵犯脑脊膜并沿蛛网膜下腔播散的多发线状及小结节状病变。最具特点的是本例患者颅内双侧侧脑室、三脑室及四脑室室管膜下多发不规则结节状病变，同时广泛播散至桥前池、四叠体池及枕大池，呈“暗云”状及“棉絮”状分布。本例患者并有严重的脑积水，笔者分析认为病变弥漫浸润导致部分脑膜粘连，脑脊液流动障碍，造成脑积水。脑室脑池内密集分布的肿瘤细胞又进一步沉积播散加重病变的进展。

原发中枢神经系统脑膜黑色素瘤病具有广泛沿软脑脊膜及蛛网膜播散种植、浸润的特点，当不具备典型黑色素细胞的MＲ信号特点时需要与以下疾病进行鉴别:

(1)脑膜转移癌：

两者均可表现为沿软脑脊膜及蛛网膜播散种植的多发病变，如果属于少黑色素细胞的中枢神经系统黑色素瘤病单纯依靠影像学检查对于两者的鉴别诊断困难。但脑膜转移癌通常具有明确的原发肿瘤病史，原发病灶以肺癌、胃癌、乳腺癌更为常见;黑色素瘤病更容易合并蛛网膜下腔出血，对两者鉴别具有提示作用。脑脊液细胞学检查发现肿瘤细胞是两者鉴别的金标准。

(2)感染性脑脊膜炎：

脑脊膜的细菌及病毒感染也可表现为沿软脑膜广泛播散，增强扫描可出现线样强化，真菌性脑膜炎则可表现出表面凹凸不平的波浪状或结节状强化，结合临床及脑脊液穿刺可鉴别。笔者认为DWI对于两者的鉴别诊断具有一定的意义，黑色素瘤病患者由于含有黑色素细胞，细胞内含有金属螯合物，在DWI通常表现为低信号，而大部分感染性脑脊膜炎DWI扩散受限表现为高信号。DWI对两者的鉴别诊断意义还需进一步完善资料深入研究。

原发中枢神经系统脑膜黑色素瘤病罕见，具有高侵袭性生物学行为，诊断前首先排除原发恶性黑色素瘤的继发转移。当中枢神经系统脑脊膜出现广泛种植播散的病变，合并蛛网膜下腔的出血，即使不具备典型的黑色素细胞特征性MＲ表现时，也要考虑到该病的可能。DWI对于该病的鉴别诊断价值仍需大量病例进一步确定。

男，66岁，发现右肩部肿物2年余，疼痛肿胀3月余。

右侧冈上肌区不规则软组织肿块

局部见斑点状钙化

轻中度不均质强化，边缘较明显

邻近骨质未见明显异常

最后诊断：

右肩部促纤维组织增生性小圆细胞肿瘤

促纤维增生性小圆细胞肿瘤

Desmoplasticsmallroundcelltumor(DSRCT)

为临床罕见的高度恶性肿瘤。最早由Gerald和Ordonez等先后于年报道，早期症状报道DSRCT多发生于男性青少年，近期文献报道仍以青少年为主。DSRCT好发于青少年，年龄最小3岁，最大60岁，平均18.6～26.1岁不等，男女之比为2：1～5：1不等。

男性，56岁，糖尿病，胸闷、气短20余天，咳嗽4天余。

最后诊断：

机化性肺炎

治疗后：

女，23岁，上腹痛3天。

CT表现：

胰腺体尾部巨大占位，正常体尾部实质未见显示

肿瘤下部较密实，轻中度渐进性强化

脾血管受压前移

最后诊断：

胰腺实性假乳头状瘤

男，50岁，查体发现左肾肿瘤。

最后诊断：

左肾透明细胞性肾细胞癌（I-II级）

主要表现：

囊实性+多发分隔+壁结节

分隔及实性部分明显强化

MR对分隔的显示优于CT

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