在我们的临床中今年已经遇到3例同一类病例（全前脑），而且同一个诊断，临床表现的差异性较大，伴随的其他畸形都不一样。我们先看看正常的大脑是怎么样的：例如下图，脑组织结构清晰，比例适中，结构协调。

全前脑（又叫前脑无裂畸形）：因胎儿发育初期时前脑泡发育障碍而形成，胎儿第5周时，前脑分为终脑和间脑，终脑是左右大脑的原始基。终脑和间脑的分离障碍，或大脑半球左右分离障碍均可导致前脑无裂畸形，同时合并有面部畸形。该畸形发生率约1/，86%的病例可由产前超声检出，此类畸形患者的中枢神经系统功能预后很差，故加强对此类畸形的认识、早期发现、及时终止妊娠是十分必要的，对优生优育的意义很大。

全前脑一般常合并有全身多发畸形，常见的有脊柱裂、面部畸形、无鼻、独眼等等畸形。根据前脑分裂的程度不同分为：无叶全前脑、半叶全前脑、和叶状全前脑。这类胎儿主要是染色体异常有关，全前脑预后极差，诊断后应终止妊娠。目前没有特殊治疗，合并脑积水者可行脑脊液分流术，无脑叶型或半脑叶型多流产或死于新生儿期，少数存活1年，全脑叶型可活至成年，多有智残。下面从我们的3例病例分析。

病例一：无脑叶型：无大脑半球，双侧丘脑溶合，没有明显的脑中线，没有透明隔腔胼胝体缺如，大脑镰完全缺如，无脑叶常呈盾形，鞍上无脑室形成，第三脑室缺如等。大脑两旁出现无脑组织的残腔，小脑形态异常。这个胎儿还伴有面部严重畸形：只有一个眼眶位于面部中央，没有鼻骨和鼻部显示，例如下图，这个病例最严重，建议终止妊娠。

病例二：脑叶型：有明确的侧脑室，重度扩张，额角顶部扁平或呈方形，丘脑被发育完好的第3脑室分开，透明隔腔缺如，侧脑室前脚相通溶合，但大脑镰与胼胝体已部分形成，半球间裂已形成，但残存的脑叶融合，常见于半球前部及扣带回处。小脑形态异常，没有明显的颅后窝池，这个胎儿还合并的有脊柱裂，例如下图：这个胎儿也是严重的畸形，生下了的成活率极低，建议终止妊娠。

病例三：分叶型，大脑大部分的被脑积水所占有，只有前面可以看到部分脑组织。这个胎儿的一侧侧脑室非常扩张，脑中线移位明显，侧脑室前角相通，两侧见少量较薄的脑组织，没有大脑镰、小脑、透明隔腔、胼胝体回声、其余各脑室均消失，大部分的被脑脊液所占据。这个胎儿还合并的有脑脊膜膨出，颅后窝颅骨板缺失，脑脊膜膨出颅外。这个胎儿也是严重的畸形建议终止妊娠。

这三个病例为什么会是一个诊断呢？其实他们有很多的共同点：1，无脑室或只有一个脑室（及时是看到有二个脑室但都相同，其实只能算一个）。2，重度脑积水。3，透明隔腔缺失。4，小脑、大脑廉发育不良或缺失。5，均伴有其他神经管发育异常。6，前脑融合。所以有这么多相同的地方都指向同一个诊断，只是临床表现的形式不一样而已。

在这里熊医生还是要提醒孕妈妈：象这类的胎儿畸形，在孕期可以明确诊断，但是就是必须要去检查，很多孕妈妈是前期没有去检查，到后期才发现。而且每一个畸形的表现形式不一定都是按照书上来的，每一个畸形都是多种多样的，但是由于医生的水平和医疗技术条件的限制，不是每个人都一下给你能诊断。所以不管是什么疾病，每个人都有个体差异，表现形式也不相同，不要轻易地去责怪医生，多找一些经验丰富的医生看看，也许有不同的诊断，专家就只需要看几眼就够了，不会的他一直看到他也不会有结果。

看病的时间长短跟临床经验相关

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