脑积水(hydrocephalus)是在犬常见的一种先天性或获得性神经学异常。广义上被定义为大脑脑室系统的被动性扩张,是由于脑室系统内产生的脑脊液(cerebrospinalnuid,CSF)被吸收进入循环系统不足而导致[1]。严格意义上来讲,先天性脑积水在出生时即存在,但第一次被发现通常是在数月之后。先天性脑积水最常见于玩具型品种的犬,主要症状包括双眼腹外侧倾斜和颅盖骨突出,并导致多种神经症状。前脑症状最典型,包括失明、坐立不安、行为改变和共济失调,甚至可能出现抽搐[2-4]。治疗:主要包括药物控制CSF的产生以及手术引流。中文期刊中犬脑积水病例的报道极少,我们诊治了3例先天性脑积水病例,分别来自医院和医院。

1病例情况

病例1:为2月龄雌性马尔济斯杂种犬。患犬不能自主摄食,并出现持续性吠叫、转圈、共济失调等临床症状。体格检查可见患犬头部肿大,囟门膨出,双眼外腹侧斜视,眼球水平震颤。

病例2:为雄性吉娃娃犬,15月龄。患犬主要表现为偶尔向左转圈,共济失调,轻微眼球震颤。其他无异常。

病例3:为雄性吉娃娃犬,5月龄。患犬沉郁,共济失调,有时向左转圈。双侧眼球外腹侧斜视。

影像学检查:以囟门为声窗,对患犬颅腔进行超声检查,可见脑实质萎缩,脑室扩张,见大面积无回声暗区,液面深度约3cm(图1)。

实验室检验:血常规和血清生化检查无特异性。

诊断:根据病史、临床症状、体格检查、神经学检查和影像学检查结果,诊断为先天性脑

积水。

2治疗

病例1采用脑室腹膜分流。患犬头颈部及腹部手术区域进行手术前准备。右侧卧,头部背腹位保定。在颈嵴上颞肌筋膜的起点旁,切开其尾侧部分约2~3mm,将颞肌翻起。使用3mm球钻,在顶骨尾侧的颈嵴旁钻出一个孔(即分流孔),在临近此孔尾侧再钻一个较小的孔(即固定缝合孔),将3~0不可吸收缝线穿过两孔并预留在此。在探针引导下将脑室管呈约角伸人孔内硬脑膜下,抽出探针后即可见CSF流出,此时用止血钳暂时夹住脑室管。将脑室管穿过导管固定支架,将导管固定支架嵌入分流孔,用预留的3~0不可吸收缝线将导管固定支架固定于颅骨上。近端分流管用中国指套结固定于颞肌筋膜上。在颅骨的背外侧、耳廓背侧和颈部背外侧,用皮下隧道引导针在皮下筋膜制造隧道。将分流管的活瓣部分置于颈椎区域的中前部。在最后肋弓后的侧腹中部切开一个小口,将腹外斜肌、腹内斜肌和腹横肌根据肌纤维走向进行钝性分离,插入腹腔管,用3~0不可吸收缝线固定。将各肌肉层用可吸收缝线进行简单连续缝合,其余腹腔外远端分流管盘环于肌肉层表面。用皮下隧道引导针分离皮下隧道,将腹腔外远端管穿过使其与近端分流管相连接。常规分层闭合皮肤和皮下组织。

病例2和3采用泼尼松龙(1~2mg/kg口服)和呋塞米(2mg/kg)进行保守治疗。

3结果

病例1:术后第5周死亡。尸体剖检中脑室腹腔分流管未见松脱或折转,引流功能正常,皮下组织未见感染,但颅腔内可见一个体积较大的化脓灶。

病例2:用药后l周症状明显减轻,之后逐渐降低泼尼松龙剂量至0.5mg/kg。距最初诊断6个月后仍未见症状复发。

病例3:用药后1周症状轻微改善,但之后仍继续发展,2周后死亡。剖检见囟门未闭(3×3cm),脑室抽出约40mL清亮液体。脑组织病理学检查见脑膜下血管淤血,血管周围空隙增大。脑实质疏松,神经元数量减少,星形胶质细胞数量增加。神经元轴突发生沃勒变性,脱髓鞘(图2)。

4讨论

CSF产生的速度在犬和猫分别为0.~0.5mL/min和O.02mL/min[5]。一部分由脉络丛产生,另一部分是脑和脊髓的代谢产物。CSF的主要吸收部位在静脉窦和颅内静脉的蛛网膜颗粒。先天性脑积水通常是阻塞性,怀疑可能与上丘脑融合导致的继发性中脑导水管狭窄有关。出生前或出生后的炎症会使导水管室管膜的表面发生形态改变,并导致继发性狭窄。室周憩室和撕裂在自发性脑积水时很常见。

Selby等研究了例先天性脑积水病例,提出11个品种(包括马尔济斯犬、约克夏犬、吉娃娃犬等)的犬患先天性脑积水的风险显著高于其他品种[6]。但Stefani等报道的5例先天性脑积水患犬中,3例为大型犬,与以往研究不符。这可能是因为小型犬发病时症状更明显而容易诊断[7]。我们这3只犬均为小型犬,作者尚未诊断出患脑积水的大型犬。先天性脑积水在出生时就存在,但动物通常在数月后发病,Shihab等报道的12例犬脑积水病例平均发病年龄为10月龄[4]。Selby等的调查显示,有30%被最终确诊为先天性脑积水的犬,发病年龄2岁[6]。我们这3个病例的发病年龄分别为2月龄、l岁和5月龄。

脑积水的大体病理变化主要表现为脑室或蛛网膜下腔扩张,脑脊液增多,脑实质因脑脊液压迫而发生萎缩。尽管灰质在外观上能够保持相对正常,但白质厚度减少。镜下可见室管膜萎缩,神经元细胞和细胞突减少,神经元轴突发生沃勒变性等特征。此外,因血液循环障碍,脑室静水压升高而引起的间质性脑水肿。我们对病例3进行了剖检,脑组织的病例变化符合以上特征。

先天性脑积水的诊断通常可以根据临床特征和脑部影像。患病动物通常比同窝幼仔的体型小。体格检查可见明显的颅盖骨增大和囟门开放。颅盖骨变形的程度取决于液体积聚程度、脑室增大程度以及颅骨骨缝骨化所处的时期。通常可见斜视,尤其是双眼的外腹侧倾斜最为常见,又称为“落日征”,偶尔也可见背侧倾斜和单侧倾斜H,。眼球震颤也很常见,可能是水平、垂直或旋转型。前脑症状最典型,包括坐立不安、行为改变、共济失调,甚至可能出现抽搐。如果视神经或枕叶皮质受损,还可能失明。部分动物可见明显的脊柱疼痛,主要以颈椎为主。在我们的这3个病例,除了未见明显的脊柱疼痛外,3个病例均发现了眼球震颤、斜视以及共济失调,病例3在后期还出现了轻微抽搐。超声通常有助于评估外侧脑室的大小和监测病例囟门随时间的变化。但CT和MRI能够进行更全面的检查,并可能确定病因。由于条件有限,我们这3个病例的诊断主要是通过临床特征和超声影像。

药物治疗被用来延迟手术,管理急性恶化,以及不适合手术的病例[3]。最常使用乙酰唑胺(10mg/kg每隔8h),单独或与呋塞米(1mg/kg每隔24h)联合使用。根据临床效果逐渐减量。也常使用糖皮质激素。尽管有一些研究显示类固醇可以减少CSF的产生,但数据很矛盾[9]。在病例2,使用泼尼松的确有效。在病例3,我们希望通过药物治疗先稳定体况,然后再手术。虽然药物治疗暂时取得了轻微的效果,该病例的状况并未达到可手术的程度,最终死亡。

将CSF分流至另一体腔是脑积水的手术治疗方案。常用的体腔有腹膜腔、心房和胸膜腔3种。现今在兽医病例采用最多的是将CSF转移至腹腔的脑室腹膜分流[9]。脑室腹腔分流系统供包括3个基础组成部分:脑室管、单通路闸门活瓣和远端腹腔管。通常使用的是不透射线的硅树脂材料。脑室管的末段有很多小孔,有助于CSF流通。脑室管与单向活瓣相连接,将CSF引流至远端腹腔管。远端腹腔管负责将CSF引流至腹膜腔内,腹腔管末端同样多孔,且比脑室管要长[4]。

脑室腹腔分流术的常见并发症包括机械性原因导致的引流失败、感染和过度引流或引流不足导致的功能性引流失败。术后前6个月内最常发生的是机械性梗阻和感染[3]。机械性原因导致的阻塞是最常见的并发症。分流系统的脑室管、远端腹腔管和活瓣部分都很容易受损。CSF引流受阻绝大多数发生在脑室管段。组织块或血凝块常阻塞脑室管,网膜则常阻塞腹腔管。其他常见原因还包括管道扭结、折断和组件脱离。导致感染率升高的因素有:术中CSF泄漏、动物年龄过小或术中过多触碰分流系统。Stefani等的研究中并发症发生率为29%,其中14%出现分流管感染[8]。葡萄球菌感染最常见[10],预防性抗生素治疗可以有效降低感染率。病例l发生的颅腔感染,可能与手术室人员过多,过多触碰分流系统等因素有关。

术后通过神经学检查来判断症状是改善还是恶化。神经症状(精神状态、呼吸状态、本体反射缺乏等)的迅速恶化通常提示颅内压升高,且分流已经出现障碍。犬的脑室腹腔分流术成功率约50%~90%,这与外科医生的经验有关[2]。

脑积水的预后取决于疾病的严重程度,通常谨慎。脑积水严重的病例,神经症状的改善可能微乎其微。引流后大脑半球的重建将仅限于白质,且髓磷脂破坏、髓鞘再生和反应性星状细胞增多为特点。AlbenadeStefani等报道,先天性脑积水患犬的中值存活时间为(60~)d[7]。

参考文献:

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ThomasWB.Hydrocephalusindogsandcats[J].VetC1inNorthAmSmallAnimPract,,40:-.

ShihabN,DaviesE,KennyPJ.etal.Treatmentofhydrocephaluswithventriculoperitonealshuntingintwelvedogs[J].VetSurg,20ll,40:-.

DeLahuntaA,GlassE.Veterinaryneuroanatomyandclinicalneurology[M].3rdeditionSaunders/Elsevier,.

SeIbyLA,HayesHM,Jr,BeckerSV.EpizootioIogicfeaturesofcaninehydrocephalus[J].AmJVetRes,,40:-.

deStefaniA,deRisioL,PlattSR,etal.Surgicaltechnique,Postoperative







































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