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编译/李媛步态不稳是儿童常见的症状之一，其背后的病因多种多样，病变可能位于小脑、前庭、周围神经、脑血管等。根据有提示意义的临床表现进行定位和定性是治疗和改善预后的关键。下面几道关于儿童共济失调的小题你会做吗？看了我们的文章相信你一定能找到答案。1.一个7岁女孩因步态不稳就诊，下面哪些查体所见提示前庭病变？A．轮替运动障碍B．Horner综合征C．蹒跚步态D．Romberg征阳性E．旋前肌偏移2.一个1岁半的男孩因步态不稳就诊，患儿晨起不能独立坐起，无法行走。患儿1周前有上呼吸道感染病史。查体：无发热，神清，躯干性共济失调，无法保持坐位，拾物时意向性震颤。让患儿下地行走，他会立刻坐下并啼哭拒绝走路，无眼球震颤。最有可能的诊断是？A.急性小脑性共济失调B.急性中毒C.格林巴利综合症D.眼阵挛-肌阵挛综合征E.后颅窝肿瘤3.急诊医生对上题病例做出了正确的诊断，此病预后？A.超90%患者可痊愈B.患儿可能进展为梗阻性脑积水C.不到50%患者可痊愈D.小部分可能加重，其余超50%的患者会遗留后遗症E.预后与诊断年龄有关，2岁以下患儿预后更好4.上题患儿4周后门诊复诊，症状尚未缓解。近一月患儿出现生长发育倒退、易激惹、失眠、沉默。查体：仍有共济失调，新发快速眼震。此时应考虑什么诊断？A.急性中毒B.格林巴利综合征C.内耳迷路炎D.眼阵挛-肌阵挛综合征E.后颅窝肿瘤5.一个8岁男孩因突发共济失调就诊，患儿诉视物旋转、恶心。查体：急性病容，手扶头部，眼球震颤，运动时眩晕加重。患儿活动时易跌倒、感到恶心。最可能的诊断是？A.急性小脑性共济失调B.格林巴利综合症C.内耳迷路炎D.眼阵挛-肌阵挛综合征E.后颅窝肿瘤

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儿童共济失调、步态不稳的鉴别诊断

首先根据病史和检查，可以对病变进行定位和定性诊断。最常见的病因包括感染后小脑性共济失调、毒物、眼阵挛-肌阵挛性共济失调、急性小脑炎、小脑梗死、急性播散性脑脊髓炎、脑膜炎、大脑静脉血栓、Miller-Fisher综合征、脑震荡等。

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脑血管病变

在共济失调的病因中，脑梗死是病情最紧急的一种。急性脑出血可能导致占位效应，小脑出血还可能压迫脑干，需要紧急处理。儿童脑出血最常见的病因是动静脉畸形，急诊头颅CT是最佳的初步检查。脑缺血也可能导致共济失调，根据起病时间选择CT和MRI检查。起病4.5小时内静脉输液溶栓治疗效果最佳，如果行介入动脉内溶栓时限可延长至6小时。

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外伤

外伤可能造成脑挫伤引起威胁生命的脑出血，也可能造成动脉夹层引起脑缺血。外伤导致弥漫性轴突损伤时可能表现为共济失调。椎动脉供应大脑后循环和小脑，椎动脉夹层导致缺血时，表现的症状包括共济失调、眩晕、呕吐、复视、头颈疼痛。脑震荡也可能导致眩晕、步态异常、Romberg征阳性，称为前庭震荡。

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毒物

毒物是儿童共济失调一个重要的病因，因此尿毒物检测是非常重要的检查，特别是5岁以下的儿童。儿童中毒最常见的表现包括共济失调和嗜睡。误食后患儿可能仅表现为嗜睡，生命体征平稳。尿检可以识别多数药物毒物：如苯二氮卓类、阿片类药物，二者可能导致呼吸抑制。如果患儿症状非常不典型，且在12~24小时内自行缓解，则需考虑误食毒物，同时需要评估其他代谢异常，如低血糖、低钠血症、氮质血症等。

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免疫/感染后疾病

急性小脑共济失调（ACA）是儿童急性共济失调最常见的病因，是一种良性疾病，多见于感染后或围感染期。ACA的表现非常典型，但是需要与其他疾病（小脑炎、眼阵挛-肌阵挛综合征）鉴别。ACA多见于学龄前或学龄儿童，晨起后症状最重，在几天甚至几个月内逐渐缓解。典型的表现为躯干性共济失调，伴无法独坐、意向性震颤，一般不出现眼震。患儿一般无发热，一般情况良好。急性小脑炎患儿表现比ACA患儿更重，表现为共济失调，伴呕吐、神志改变、淡漠、癫痫、头颅影像学异常。急性小脑炎可能为爆发性或亚急性起病，爆发性小脑炎起病后脑病逐渐加重，伴第四脑室梗阻导致脑积水。脑脊液分流、激素、ICU支持治疗可能改善预后。眼阵挛-肌阵挛综合征（OMS）是免疫介导的副肿瘤脑病，多见于4岁以下儿童。OMS起病时难以与ACA鉴别，但是OMS患儿症状不会迅速改善，而且还会出现其他症状，包括发育倒退、喂养困难、易激、失眠、阵发性运动，晚期可能出现眼阵挛和肌阵挛。如果一个ACA患儿症状没有改善，且出现脑病、阵发性四肢或眼球运动，则需要考虑OMS，并进行神经母细胞瘤相关检查。促皮质激素、IVIg、利妥昔单抗可以改善症状。急性播散性脑脊髓炎（ADEM）是一种免疫介导的急性脱髓鞘疾病，多见于病毒感染或感染后，脑和脊髓白质受累。ADEM起病前多有发热、呕吐、头痛、乏力等前驱症状。其神经症状多样，包括单侧或双色锥体束征、急性偏瘫、共济失调、颅神经麻痹、视神经炎导致视野缺损、癫痫、脊髓病变等。目前ADEM的治疗主要为甲强龙10~30mg/kg（最大剂量1g/d）静脉输液，之后4-6周内逐渐减量，难治或复发病例可以使用IVIg和血浆置换。ADEM预后一般较好，但是可能遗留大脑发育受损、神经认知受损等后遗症。抗NMDA受体脑炎是一种常见的自身免疫性脑炎，可表现为共济失调、失眠、自主神经功能障碍、脑病、癫痫等。横贯性脊髓炎可能表现为急性背痛，伴尿储留、四肢灼烧痛或感觉障碍、四肢无力等，肌肉牵拉反射亢进或消失。需急诊脊柱MRI鉴别横贯性脊髓炎、动静脉畸形导致出血、硬膜外血肿、脊髓肿瘤。内耳迷路炎的临床表现类似ACA：急性共济失调、眩晕、眼震。但是患儿表现更重，伴呕吐，需保持静止减轻症状。内耳迷路炎多见于春天或初夏，群体发病，可能为病毒感染所致前庭神经感染，在5岁以上儿童中更多见。格林巴利综合征的典型表现为对称性肌无力，幼儿也可能表现急性进展性共济失调。早期线索包括远端肢体感觉异常、腿疼、焦躁、呕吐、脑膜炎刺激征等。肌肉牵拉反射减弱或消失。腰穿表现为典型的细胞-蛋白分离。

资料来源

PhilipOverby,MatthewKapklein,RonaldI.Jacobson.AcuteAtaxiainChildren.PediatricsinReview;40;

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