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儿童脑室肿瘤的治疗——ConcezioDiRocco教授

ConcezioDiRocco意大利，从事小儿神经事业40年，德国汉诺威国际神经科学研究所(INI-Hannover)教授，年到年担任罗马ISPN主席，年到年担任ESPN主席，ESPN培训创始人之一，从年至今任ISPN与ESPN(ChildisNervousSystem)官方杂志主编，年至今担任Chna-INI终身名誉教授，天主大学PoliclinicoGemelli医院小儿神经外科名誉主任。引言肿瘤可以在所有的脑室系统内生长，包括侧脑室，三脑室；最主要的是增长在侧脑室，三脑室是最少的，大约是12.5%。这脑室内肿瘤的分布，三脑室肿瘤占了脑室肿瘤的三分之一左右。

脑室内肿瘤具有一些共同的特点：比如部位都比较深；肿瘤都较大，同时会造成激发性的脑积水在大部分儿童中都有此种表现；具有丰富的血供；临床表现通常是一个静息状态的直到长的体积较大的时候造成梗阻性脑积水才会出现症状，最后导致颅内压的增高，这些症状有些之前都是静息的，局部神经症状的缺失可以有第六神经的压迫症状，对局部脑组织的压迫可以看到穹颅如果受到压迫，会出现短暂的记忆缺失。

有震颤和癫痫的发作主要是累积了基底节区和丘脑，如果说儿童出现体重的增加，肥胖或者是视觉的影响，以及糖尿病等等的情况可考虑是否有下丘脑的问题。脑室内肿瘤来源脑室壁的肿瘤，可以分为原发性脑室肿瘤，文献报道胶质瘤低级别占56%，室管膜瘤占据15%，另还有室管膜下巨细胞星形细胞瘤等等。其他来源于脑室内结构的肿瘤，如室间隔的等等；另还有起源于脑室外结构肿瘤，如颅咽管瘤，垂体瘤等等。这是脑室内主要的三类肿瘤。第二大类是继发性的脑室内肿瘤。其他部位的肿瘤中主要是颅咽管瘤占25%；所有肿瘤放到一起，脑室内肿瘤发生率占所有肿瘤的20%，每年一百万人中有5例。对与脑室内肿瘤继发脑积水的处理：可以用内镜下的治疗方法，或者脑积水的分流手术。如果肿瘤性质比较坚实的，可以考虑做脑室外的分流。

对于慢性脑积水通常来说脑室由于时间比较长，整个脑室有一个重构的情况，因此对这些病人是不常做脑室外分流。

病例：做三脑室造瘘合并做肿瘤切除的例子；用内镜的方法，做了三脑室的造瘘后到达肿瘤部位进行肿瘤的切除。

新的手术技巧脑积水是一个问题，但对于有些患者脑积水会一直存在；因为肿瘤内进行出血会造成脑积水循环的受阻，因此即便手术之后脑积水还是会持续存在。文献中个病例中脑积水发生率：50%患者脑肿瘤切除后脑积水是消失的，30%多的还是要进行分流手术，再做三脑室的造瘘。还有常见的肿瘤切除后并发症，脑塌陷。在术中可以参考Fogarthyprobles的导管来固定这部分脑组织。如果脑积水还是很严重的，可以考虑做分流或者脑室外引流术。防止脑塌陷的方法：儿童血液循环特点：脉络丛肿瘤血供是相当丰富的。针对这些肿瘤，如果能在做手术前进行供血动脉的栓塞或者闭塞，但通常这种很难，因供血动脉不是容易发现且有时是有多个供血动脉；而且还会有静脉回流。三脑室肿瘤，这种肿瘤较少见。胶质瘤，这种比较多见。畸胎瘤。中枢神经细胞瘤脑膜瘤室管膜瘤，室管膜瘤可以做局部放疗，化疗效果不一致没有统一的意见，且不能一次切除。胶质瘤，这种肿瘤更难完全切除。恶性胶质肿瘤。室管膜下巨星型细胞瘤相对可以，且容易完全切除。三脑室。

视频总结:关于脑室内肿瘤它的抑制性比较大，在组织学上通常是良性的，有可能是可以做到手术切除，在手术时主要要观察它的脑室以及脑室旁边结构的相关位置。

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