年龄：9月

一般病史：患儿其他均正常，以前无疾病史。CT显示右侧大脑半球有一个巨大囊腔伴结节，无钙化。T1WMRI证实为一个高强度、境界清楚的结节。T2上结节内有许多低密度区域。术中发现三角区有一个境界非常清楚、重度色素的结节，突入到脑室，3面被脉络丛围绕。肿瘤被切除，临床考虑为色素性肿瘤，可能为突变瘤(视网膜原基瘤或婴幼儿色素型神经外胚叶肿瘤)。

大体所见：深棕色结节一个，最大直径约1.5cm。切面有多个同心圆薄壁的层状结构类似于切开的洋葱，重度色素。结节外表面较致密，好像有一个假包膜。

免疫标记结果：几乎所有上皮细胞表达S-，局灶上皮表达GFAP，少数细胞弱表达vimentin。cam5.2强阳性，HMB45表达阳性。

（图片可左右滑动，点击图片查看原图）

病理诊断：色素性脉络丛乳头状瘤。

脉络丛来源的色素性肿瘤报道甚少。首个报道的病例是一个33岁男性右侧脑室发生的脉络丛乳头状癌伴中枢神经系统和其他器官转移。年报道了第2例发生于3岁半患儿的左侧脑室的脉络丛乳头状癌。色素可用Fontana-Masson染色阳性，但电镜下未证实。作者认为色素是神经黑色素，是由于脂褐素的黑变而致。

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