步态障碍为影响老年人生活质量重要因素之一。结合1例临床主要表现为缓慢进展性冻结步态（freezingofgait）的老年患者的临床资料，阐述原发进行性冻结步态（primaryprogressivefreezinggait，PPFG）的临床表现、诊断、发病机制和治疗的认识现状。

[病例资料]

患者男性，73岁。因“右下肢启步困难2年6个月”于年9月就诊于南京医院神经内科门诊。

现病史患者于年初感到右下肢“疼痛样”不适，且有不听使唤感，特别是开始启步时不能随意抬起右腿，如同右脚粘吸在地面上，需数秒后才能启动；一旦启步，可如常行走。予以“森福罗”治疗后，感到右下肢启步困难加重，启动时间延长，甚至不能行走。停药后，自觉症状减轻。多次分别以多巴丝肼片、卡左双多巴控释片、吡贝地尔缓释片或盐酸普拉克索片等药物治疗，症状继续加重，甚至多次因启步不能而跌倒。至年6月后，停用各种药物，仍明显右下肢启步困难，并感觉在情绪紧张、拥挤人群、通道狭窄等情况时更难启步。患者用线绳栓在右脚提拉右腿，自觉牵提右腿有助于启步。至年上半年，患者感到右下肢起步困难较前有所加重，每次启步均会发生，稍有紧张或环境变化就影响启步。但患者仍坚持日常活动，自觉一旦启步可基本正常行走，而家人认为不如以前稳定。患者自觉上肢活动、写字等动作正常，记忆力正常，与他人交流、讨论事情如常。时有小便困难或不能控制，前往泌尿科就诊，B超检查示前列腺肥大，服用非那雄胺片可明显改善小便困难。

既往史患者约50岁时被诊断为2型糖尿病，一直口服格列齐特缓释片，血糖控制在7-8mmol·L-1。约53岁时诊断患有高血压病，近2年服用厄贝沙坦、硝苯地平，血压稳定在-/80-90mmHg(1mmHg=0.kPa)。

体格检查意识清，立卧位血压均为/85mmHg，心率86次/分、律齐，呼吸正常。言语清晰，语速、语句正常，问答切提，时间、人物、地点定向正常、敏捷，计算力正常，简易智能状态检查量表评分27分。眼球运动正常，瞳孔等大等圆、约2.5mm，光反射正常。面部对称，表情自如，伸舌居中。全身深浅感觉检查对称正常，四肢肌力肌张力对称正常，腱反射对称活跃。双侧Hoffmann征(+)，双侧Babinski征(-)。双手指鼻试验准确，Romberg征(-)。从坐位起立动作稍慢，右腿启步极困难，犹豫5-10s才可启动，拉动右腿栓绳或拍打右腿可助启动步伐；行走步态小碎，躯干稍前倾，类似轻度慌张步态；行走方向转弯时可再致启步困难。嘱患者试验性服用多巴丝肼-mg·d-1，口服1周，仍再致症状加重而停用。

影像学检查就诊期间2次头颅MRI检查均显示双侧大脑半球白质、侧脑室周围少量点状T2高信号灶。年10月行99mTc-TRODAT-1-DAT-SPECT脑显像，示双侧基底节区放射性显影清晰，形态、大小对称，放射性分布均匀。

治疗与随访以治疗高血压、控制血糖、抗血小板聚集以及尼麦角林、胞磷胆碱等改善脑血供药物治疗和康复训练指导。随访6个月，患者自觉症状基本同前，仍明显启步困难，但尚可坚持日常步行活动。

[讨论]

步态障碍为困扰患者生活质量原因之一。对步态障碍判定有多种临床分类方法，目前较为共识的分类方法是根据致步态障碍病损定位。包括①低级水平(low-level)步态障碍：主要指包括肌肉/关节、周围感觉运动神经(包括前庭、视觉、脊髓后索、周围神经等)部位病损所致；②中级水平(middle-level)步态障碍：主要指脊髓、基底节区、小脑等病损致躯体对姿势选择和运动反应的执行发生错误，如脑卒中所致偏瘫、帕金森病(Parkinsonsdisease，PD)早期步态异常以及舞蹈病、亚急性联合变性、小脑性共济失调等步态障碍；③高级水平(high-level)步态障碍：主要指大脑皮质(特别是额叶皮质)和基底节，以及其之间联络通路病损所致启步困难和步态失用等。现多认为与认知执行功能异常有关，如PD晚期步态障碍、脑白质病变、脑积水等步态异常。本病例表现为启步犹豫和困难的冻结现象，应属高级水平步态障碍。

冻结步态为短暂发作性步态紊乱，患者自觉足部如同粘吸在地面上，虽强烈努力克服以向前运动，但仍被粘吸原地、不能前行，多可持续数秒钟。冻结步态可发生于启动步伐时，也可发生于行进过程中，特别是转弯时；启步困难时常伴有膝部不规则、快速震颤，一旦启动步伐，常有慌张步态。这些特点易导致跌倒而致机体损伤。一些患者的个人因素(疲劳、焦虑/抑郁、应激、执行双重任务如行走时拨打手机等)或环境因素(拥挤环境、过道狭窄、意外视觉/听觉刺激等)可诱发冻结步态。而颇为矛盾的是，另一些视觉(如地面画出平行线)或听觉提示(如节奏性悦耳声响)等可改善冻结步态，且上楼梯、骑车甚至跑步等运动反较平地步行更容易。对冻结步态诊断的“金标准”主要依据于临床观察确定。

临床上，冻结步态常见于PD晚期，也可发生于其他神经变性病如多系统萎缩(multiplesystematrophy，MSA)、皮质基底节变性(corticobasaldegeneration，CBD)、进行性核上性麻痹(progressivesupranuclearparalysis，PSP)、路易体痴呆(dementiawithLewybodies，DBL)等帕金森叠加综合征，以及正压性脑积水(normalpressurehydrocephalus，NPH)、各种脑白质病损为主的脑病如脑小血管病。近年逐渐增多的文献报道提出，少数老年患者可仅临床表现为冻结步态，而无明显其他帕金森综合征或锥体外系表现，多数学者认为此为单独临床疾病实体，称之为PPFG。

对PPFG的认识已有相当长时间。早在年vonMalaise将老年步态障碍分列出“原发性步态障碍(primarygaitdisorder)”类型，并将之称为步态紊乱Petren型，以纪念年Petren的最早描述。目前认为此步态障碍表现可能就是PPFG，只是很长时间段并未引起业内的







































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