④arnold—chiari畸形

继发于脑缺氧、硬膜下血肿、脑室出血、蛛网膜下腔出血、脑膜炎以及颅脑外伤后具备上述特征者

表现为不明原因的抽搐或(和)头围异常增大,ct改变符合外部性脑积水特征特发性外部性脑积水原因还尚不清楚,可能与蛛网膜颗粒的发育滞后、发育不全或功能低下有关

2、梗阻性脑积水

外部性脑积水,是交通性脑积水的一种特殊类型,是发生在婴儿时期的一种年龄依赖性和自限性病症,临床以不明原因的抽搐或(和)头围异常增大,影像学检查以蛛网膜下腔增宽,前半部球间裂隙增宽,伴有或不伴有轻度脑室扩大为其特征国外文献又称其为

“假性脑积水”临床可分为特发性外部性脑积水和继发性外部性脑积水

(2)继发性外部性脑积水

其病理生理改变主要是由于在胚胎发育期间,感染源在脑实质和室管膜内,或有部分在脑膜内形成炎性浸润,致使脑脊液从脑室流向基底池的通路障碍(孔道狭窄或闭锁),或在妊娠期患维生素缺乏,甲状腺机能亢进或低下,以及其它有害因素影响,致使胚胎在发育形成过程中出现异常根据原苏联学者的研究,在胚胎发育4个月前就存有生理性脑积水,缺乏马氏孔和路氏孔当胚胎发育到4个月以后,上述孔道的开放,使除侧脑室外其它脑室的生理性积水很快消失,由于脑脊液从侧脑室流入第三脑室较为困难,侧脑室的生理性积水消除缓慢,因此,梗阻性脑积水可能在以下情况下发展起来:

①生长发育过程停滞,或正中孔和侧孔缺损;

③占位性病变(如囊肿、肿瘤、血管畸形);

(1)特发性外部性脑积水

在梗阻性脑积水中,可见先天性病理形态学、病理生理学的改变及后天性病理形态学和病理生理学改变先天性病理形态学改变常见有:

①中脑导水管畸型(如真正狭窄、间隔、分叉等);

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②dandy-walker综合性(路氏孔与马氏孔缩窄);

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特发性外部性脑积水的发病机理目前亦不十分清楚,但多数学者认为与蛛网膜颗粒发育迟缓,吸收脑脊液的功能发生障碍有关继发性外部性脑积水主要是因脑膜炎、脑室出血、蛛网膜下腔出血等,使蛛网膜发生粘连、肥厚、增生,形成蛛网膜机械性梗阻或炎症性改变而影响脑脊液的吸收

梗阻性脑积水是脑脊液循环通路受阻,使脑脊液流入蛛网膜下腔(或小脑延髓池)的通路发生障碍所引起的病理现象其特征是脑脊液过多的积聚,导致脑室扩大,颅内压增高,可伴随继发性脑实质萎缩

1、外部性脑积水