特发性颅内高压是一种以颅内压增高和视盘水肿为特征、伴有视力损害的临床综合征。好发于育龄期肥胖妇女。以视乳头水肿为主征的颅内高压因其通常只造成视功能损害，不表现头痛、呕吐、抽搐、瘫痪以及意识障碍等较为凶险的神经系统损害，因此长期以来称为“良性颅内高压由于这部分颅内高压患者通常没有明确的病因，而且这类患者视功能损害严重时可导致失明，故早期明确诊断对患者预后具有重要价值。

病史：女性，63岁，头痛、恶性、呕吐、眩晕。

如下所示MR图像：矢状T1、轴位T2、轴位FLAIR。

表现

矢状T1WI：空蝶鞍、蝶鞍扩大；轴位T2WI/FLAIR：视神经鞘增宽，视神经周围可见脑脊液样高信号；眼球后方略扁平。

诊断标准

采用目前临床广泛应用的由Ｆｒｉｅｄｍａｎ和Ｊａｃｏｂｓｏｎ在２００２年修订的诊断标准

①若有症状，应仅表现为颅内高压或视乳头水肿的相关症状；②若有体征，应仅表现为颅内高压或视乳头水肿的相关体征；③侧卧位腰椎穿刺测得颅内压力增高；④脑脊液（ＣＳＦ）成分正常；⑤无颅内占位或ＣＶＳＴ的影像学证据；⑥未证实有导致颅内高压的其他病因。

鉴别诊断

特发性颅内压增高、占位性病变、梗阻性脑积水、静脉窦血栓、硬脑膜动静脉瘘。

最后诊断：特发性颅内压增高

病理生理

顾名思义，特发性颅内压增高病因不明，诊断主要依靠排除其它原因的颅内高压，例如：占位性病变、脑积水。脑假性肿瘤是指不是由于占位或脑积水而是继发于静脉窦血栓、硬脑膜动静脉瘘的颅压增高的患者。关于IIH的病因，包括以下几种理论：脑脊液平衡状态受损（脑脊液再吸收减少或者产生过度）；维生素A代谢改变，与四环素、类固醇类药物相关；静脉窦狭窄，可以导致静脉压增高、脑脊液吸收减少、颅压增高和静脉窦高压。

影像表现

空蝶鞍：指垂体未见显示，与长期颅压增高有关；

视神经鞘扩大：视神经周围环状的脑脊液样高信号影增宽；

眼球后部扁平：脑脊液压力增高通过视神经鞘传递至眼球后部，导致眼睛压力增高，可见视神经乳头水肿；

视神经弯曲；

视神经乳头凸向眼球内；

脑静脉窦（横窦）变窄。

如下图

横断位增强Ｔ１ＷＩ显示左侧横窦内类圆形低信号充盈缺损，提示蛛网膜颗粒压迹造成左侧横窦狭窄造成颅内高压形成

静脉窦狭窄导致颅内压升高的机制为：静脉窦狭窄→静脉流出梗阻→静脉性高压→ＣＳＦ吸收减少→ＩＣＰ升高→静脉窦压迫→静脉窦狭窄。

临床医生和影像科医生均应避免仅根据一种检查进行诊断的倾向，单独应用某一种检查技术存在较高的假阳性，应注意结合临床和多种影像检查技术优选进行综合判断。

感谢（部分图片资料来源于熊猫放射、医学影像杂志包庆武等）

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