积水性无脑畸形(Hydrancephaly)：一种罕见的大脑畸形。绝大多数的大脑套膜（皮质和半球白质）受到破坏，液化和吸收，代之以充满脑积液的囊袋。丘脑、脑干、小脑通常存在。发生率比较罕见约1:10,，偶尔为家族遗传，比较散发。积水性无脑畸形病因病理致病原：积水性无脑畸形的致畸原为先天感染及母体注射可卡因而获得。积水性无脑畸形病理病因学：正常大脑的破坏性过程或损害的结果。可以发生在从妊娠11周或12周到出生后一年间的任何时候。大部分病例是散发的，但是Witters等报道了一种罕见的特殊的积水性无脑畸形，称为Fowler型，看上去为常染色体隐性遗传。最常见的非遗传性积水性无脑畸形的可疑原因是宫内血管意外和感染。1.蝶骨床突上方的颈内动脉或大脑中动脉双侧梗阻2.感染引起的坏死性血管炎和脑炎－鼠弓形体，巨细胞病毒，单纯疱疹3.双胎之一死亡形成的血管栓塞等4.弥漫性缺血缺氧性脑坏死5.胎盘异常，药物毒性，母亲吸烟解剖学:受大脑前循环（颈内动脉系统）供应的脑组织丧失，受大脑后循环（椎基底动脉系统）供应的脑组织尚存。大脑后循环主要供应后颅窝结构、枕叶和丘脑和脑干；大脑前循环主要供应额叶、颞叶和顶叶。积水性无脑畸形解剖特征是大脑套膜丧失，大脑镰缺如或发育不良。小部分残余的枕叶、颞叶，额叶少量基底部分的显示取决于它们血供的变异。积水性无脑畸形血管解剖超声表现胎儿大脑幕上见巨大液体囊块充满整个颅腔，大脑皮层缺如，中线结构不连续。不融合的丘脑和脑干突入囊腔，枕叶区可见少量大脑皮层组织没有均匀的边缘。在由于颅内出血引起的积水性无脑畸形中，最初可见到幕上高回声团块，随后的检查中，血块进展成无回声液体取代额叶和颞叶。早期脑组织可以表现为混杂的多小囊区，这种表现可能会误诊为颅内畸胎瘤。(A)中线大脑镰显示（弯箭），无脑组织。(B)中线大脑镰显示（弯箭）无大脑组织，丘脑不融合（直箭）。－为积水性无脑畸形。鉴别别诊断：脑积水，无叶全前脑畸形，孔洞脑。1.积水性无脑畸形：丘脑不融合。缺乏融合的皮层组织。2.无叶全前脑畸形：丘脑融合。薄饼样融合的额叶。3.脑积水：可见皮层缘。4.孔洞脑：可见皮层缘。5.联合畸形:痉挛，眼成形不全，心脏多瓣膜畸形，13三体。典型图例内容及图片由（Fetalecho整理。







































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