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导读痴呆的常见原因包括路易体（DLB）痴呆、额颞叶变性（FTLD）和正常压力脑积水（NPH）等。本文对痴呆的常见原因：路易体（DLB）痴呆、额颞叶变性（FTLD）和正常压力脑积水（NPH）的影像学特征进行综述。

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路易体（DLB）痴呆

DLB是继阿尔茨海默病（AD）后神经退行性痴呆的第二大最常见原因。其病理学特征包括在皮质、皮质下和脑干中存在路易体。DLB是路易体病的一种，后者包括帕金森病（PD），PD伴痴呆（PDD）和DLB。PDD与DLB的病理学基础相同；但与DLB相比，PD的帕金森症状比认知功能障碍早1年以上出现。

年对DLB诊断标准进行了修订，其核心临床特征包括波动的认知功能、反复出现的幻觉、帕金森症状和快速眼动（REM）睡眠行为障碍。指示性生物标志物包括单光子发射计算机断层扫描（SPECT）或PET显示的基底节多巴胺转运体摄取减少，心肌闪烁显像显示的I-间碘苄基胍（I-MIBG）低心脏摄取以及多导睡眠图检查显示的无肌张力缺失性REM睡眠。

支持性生物标志物包括MRI上显示的颞叶内侧相对保留；SPECT/PET灌注/代谢扫描的全面摄取降低，枕叶活动减少（图1）和2-氟-2-脱氧-d-葡萄糖（FDG）-PET成像上的扣带回岛征（CIS）；脑电图上明显的后部慢波活动伴前α/θ范围内周期性波动。在DLB的修订标准中，心肌闪烁显像术中低心脏摄取I-MIBG的影像学特征已从支持性生物标志物升级为指示性生物标志物。

图1路易体（DLB）痴呆中葡萄糖代谢降低的区域。与年龄匹配的健康受试者相比，顶颞叶和前联合区、后扣带回和枕叶皮质等区域糖代谢显著降低。

1.颞叶内侧萎缩

DLB中的颞叶内侧萎缩轻于AD，但DLB患者颞叶内侧的体积明显小于正常老年人。此外，DLB中脑背侧的体积是否明显小于AD仍存在争议。使用MRI评估颞叶内侧萎缩（图2a）或中脑背侧萎缩很难区分DLB和AD，因为50％的DLB患者存在AD病理。

图2一例DLB患者的影像。a.T1加权显示轻度海马和弥漫性皮质萎缩。b.I-碘苯丙胺（IMP）脑灌注图像显示双侧枕叶、顶颞叶、额叶、后扣带回和楔前叶灌注减少。

2.脑灌注与葡萄糖代谢

DLB的枕叶血流和葡萄糖代谢降低（图2、3、4），但AD不变。FDG-PET在变性痴呆鉴别诊断方面优于脑灌注SPECT，可检测枕叶低灌注。在DLB中，尽管仅有轻度的认知障碍，但脑低代谢和低灌注比AD更严重。值得注意的是，基于体素的分析可能低估了DLB区域代谢不足和灌注不足的程度。由于DLB患者整个大脑的代谢和灌注通常会整体降低，因此，当将区域相对代谢或灌注值计算为区域活动计数除以整体活动计数时，相对值就会变大。因此，在计算区域相对值时，小脑活动计数作为参考区域优于整体活动计数作为参考（图4c）。

在临床实践中，可以使用计算机辅助诊断（CAD）系统，但重要的是我们应该将这些系统用于辅助人工阅片，切勿仅使用这些CAD系统进行诊断。

图3DLB患者的18F-氟脱氧葡萄糖（FDG）-正电子发射断层扫描（PET）图像。a.DLB患者的FDG-PET（上排）影像显示除纹状体和感觉运动皮层外，皮层葡萄糖代谢的扩散减少。扣带回岛征（红色圆圈）提示中扣带回代谢相对保留。11C-PittsburghCompoundB（PiB）-PET（下排）图像显示左侧颞叶、双侧额叶、顶叶和楔前叶有积聚，提示淀粉样蛋白沉积阳性。b.从该DLB患者的18F-FDG-PET图像生成的三维立体定向表面投影（3D-SSP）图像。表面图（上排）显示感觉运动皮层代谢保留，而z评分图（下排）显示双侧额叶、顶颞叶、后扣带回、楔前叶和枕叶皮层代谢显著降低。

图4无淀粉样蛋白病理的DLB病例。a.T1加权显示轻度海马萎缩和轻度弥漫性皮质萎缩。b.18F-FDG-PET（上排）图像显示除纹状体和感觉运动皮层外，皮层葡萄糖代谢扩散减少。扣带回岛征（红色椭圆形）显示为中后扣带回代谢相对保留；11C-PiBPET（下排）图像显示白质和脑桥中非特异性积累，表明淀粉样蛋白沉积为阴性。c.表面图（上排）显示感觉运动皮层葡萄糖代谢保留，标准化至全脑的z评分图（中排）显示双侧额叶、顶颞叶、后扣带回、楔前叶和枕叶皮层代谢明显降低，而标准化至小脑的z评分图（下排）则显示出更大的代谢下降区域。

3.CIS

CIS（图3a）的特征为相对于楔前叶和楔叶，后扣带回的葡萄糖代谢率更高。也有报道显示尽管已出现枕叶代谢降低，DLB患者中扣带回的葡萄糖代谢高于AD。在SPECT图像上的CIS也有报道。所以CIS最近被认为是DLB的良好标志物。

4.多巴胺转运体成像和I-meta碘苄基胍心脏闪烁显像

多巴胺转运蛋白成像是诊断PD和DLB的有用工具。DLB患者的尾状核和壳核中FP-CIT的摄取明显低于AD患者和正常人（图5）。尽管使用FP-CITSPECT很难区分其他帕金森综合症，如进行性核上性麻痹、皮质基底变性或多系统萎缩，但与MRI结合使用时，可以为鉴别诊断提供良好的信息。DLB患者纹状体区域FP-CIT摄取与认知功能无关，而帕金森综合征的认知功能与纹状体FP-CIT摄取减少相关。FP-CITSPECT可用于诊断DLB，但在可能患有DLB的患者中，最初可以正常，但随着时间的推移变得异常，因此，可以重复进行FP-CITSPECT。

图5DLB和AD病例的SPECT图像。DLB患者可见双侧纹状体对FP-CIT的吸收减少，显示为“点征”，而AD患者的FP-CIT吸收正常，显示为“逗号征”。

MIBG心肌闪烁显像术也是DLB与其他痴呆症之间鉴别诊断的准确检查。DLB患者MIBG摄取的心脏/纵隔比率明显低于AD患者（图6）和对照组。在可能的DLB阶段，MIBG心肌闪烁显像可以预测将来转化为DLB的可能性。FP-CITSPECT和MIBG心肌闪烁显像在区分DLB和AD方面具有相同的诊断准确性，并且与单独的任何一种技术相比，两种检查的结合使DLB和AD之间的鉴别更加准确。但是，由于将这些方式组合起来很昂贵，因此应在可能的情况下进行独立检查以诊断DLB。

图6DLB和AD病例的I-异碘苄基胍（MIBG）心肌闪烁显像。DLB患者心肌中几乎无MIBG摄取，而AD患者心肌MIBG摄取正常。

5.淀粉样蛋白成像

淀粉样蛋白沉积与DLB患者的AD样萎缩有关。在DLB患者中，淀粉样蛋白沉积物的大小可能与认知障碍有关，相关性大于PD和PDD。研究显示PDD患者中的淀粉样蛋白沉积可导致记忆障碍和更快的认知能力下降。然而，如图4b所示，尽管没有淀粉样蛋白沉积的证据，也有部分DLB患者出现严重的代谢降低。

额颞叶变性（FTLD）

FTLD是一种由三种临床类型的痴呆症组成的异质综合征：行为变异型额颞叶痴呆症（bvFTD）、语义性痴呆（SD）和进行性非流利性失语症（PNFA）（图7a）。病理上FTLD分为多种类型（图7b）和重叠的临床分类。

图7额颞叶变性（FTLD）的分类。a.FTLD的临床分类。b.FTLD的病理学分类。bvFTD：行为变异型额颞叶痴呆；SD：语义性痴呆；PNFA：进行性非流利性失语；3R：含3个微管结合重复区域；4R：含4个微管结合重复区域；CBD：皮质基底节变性；PSP：进行性核上性麻痹；AGD：嗜银颗粒病；TDP：TARDNA结合蛋白；FTDP：额颞变性和帕金森综合征；FUS：FusedinSar

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