我院神经外科是江西省唯一大中华区正常压力脑积水诊疗联盟单位

可逆性痴呆-特发性正常压力脑积水

痴呆：又称痴呆症、失智症，是一种因脑部伤害或疾病所导致的渐进性认知功能退化，且此退化的幅度远高于正常老化的进展的常见中老年疾病。该疾病主要是由于脑部病变、脑血管病、代谢性疾病以及遗传等有关因素引起。主要临床表现是患者记忆力、注意力、语言、理解能力下降，严重时会无法分辨人物、时间、地点。

根据世界范围的调查，神经退化紊乱性损害患者大约有万人(0.%)，花费39亿美元，其中阿尔茨海默病在65岁以上老人中占10%～13%。特发性正常压力脑积水，在无自主生活能力人群中占9%～14%，估计有1.6%～5.4%的痴呆患者与特发性正常压力脑积水有关。

正常压力脑积水(NPH)为具有步态不稳、认知功能障碍、小便失禁，同时合并颅内压力正常的脑室扩张。当继发于其他疾病时(如蛛网膜下腔出血、外伤性脑损伤、脑梗死、脑膜炎)，被称为继发性NPH。NPH患者没有已知的病因，为特发性正常压力脑积水(INPH)。特发性正常压力脑积水的特殊之处在于它是可以通过手术方式逆转的痴呆。逆转的关键是能否将特发性正常压力脑积水从阿尔茨海默病等其他神经退行性痴呆中区别开。

常见的临床表现有哪些呢?

iNPH典型临床表现为步态障碍、认知障碍和尿失禁三联征。其中步态障碍最为常见，认知障碍和尿失禁也有不同程度的发病，约有一半患者同时具有三联征。

1.1行走不稳：行走速度减慢、步伐加快、步态多样，磁性步态。

1.2尿失禁：尿频、尿急、完全性尿失禁、大便失禁(少见)。

1.3痴呆：精神运动迟缓、冷漠、情感淡漠、注意力不集中、记忆力障碍。

除了三联征外，iNPH患者尚可伴有其他临床表现，如头痛、头晕、眩晕、睡眠时间延长、帕金森样震颤和性功能障碍等，但这些症状并不特异。另外，iNPH患者也会伴有其他疾病，如脑血管病、糖尿病、帕金森病、阿尔兹海默症等。

影像学如何表现呢?

1.颅脑CT：脑室扩大，Evans指数(两侧侧脑室前角间最大横经与同一层面的最大颅腔横经之比)0.3，侧裂池增宽,部分患者脑室旁白质可见低密度影。

2.颅脑MRI特征性表现：脑室扩大，Evans指数0.3;在冠状层面显示：侧裂池以上及中线两侧脑沟及蛛网膜下腔变窄，多见于额叶后部及顶叶，与之形成鲜明对照的是侧裂池、大脑凸面下部(侧裂池以下)及腹侧脑沟脑池增宽，形成本病特有的「蛛网膜下腔不成比例扩大的脑积水」(DESH)，部分患者不显示「DESH」征。

与哪些疾病进行鉴别呢?

1、血管性痴呆(vasculardementia,VaD)：该病主要表现为精神运动迟缓，也可有步态不稳和泌尿系症状。需要与iNPH鉴别。如有脑室夸大者iNPH可能性大;脑白质变化明显VaD可能性大。同时，腰穿试验和脑脊液动力学检查有助于鉴别。

2、帕金森病痴呆(parkinsondiseasedementia,PDD):该病主要表现为震颤、行动迟缓、强直和姿势不稳。行走时无摆臂。而iNPH患者行走困难，但仍有手臂摆动。脑室扩大和腰穿试验阳性提示NPH可能性大。左旋多巴效果显著提示PDD可能性大。

3、阿尔兹海默病(Alzheimerdisease,AD):该病患者的认识功能障碍主要影响记忆、学习、定向力、注意力、执行力和写作能力;精神运动迟缓是iNPH患者最突出的心理症状。实验室检查提示:AD患者脑脊液中Tau蛋白水平增加，β淀粉样蛋白水平降低。

如何进行术前评估?

步态障碍如何评估？

1.1从仰卧位到床边坐起的时间。2.10米行走的时间。3.爬上、下6步楼梯的时间。4.从椅子上站起、行走3m、回来、坐下的时间。5.度转身需要的步数。6.3米来回行走需要的步数。

1.2认知功能障碍评估：推荐简易精神状态检查方法(MMSE)或者MCA进行认知功能障碍的筛查。

1.3排尿功能障碍：可根据问卷调查形式询问患者及照料者，根据严重程度和发生频率进行评分。

1.4整体生活能力评估：建议采用日常生活能力(ADL)量表和改良的Rankin量表进行评估。

为什么要进行腰穿放液试验?

术前腰穿可明确颅内压、有无颅内感染，确保安全的情况下进行VP分流，降低术后感染率。

1腰穿放液试验：推荐每次释放脑脊液30～50mL，脑脊液释放不足以达到以上标准时则腰椎穿刺终压0为终止点。在放液前后分别进行以上相关的临床评估。建议8、24h内至少评估1次，若阴性，应在72h之内复测。

2持续腰大池放液试验：建议释放脑脊液的量为～mL/d，连续引流72h。由于会存在假阴性结果，对于首次引流测试后症状无改善的患者，果其临床症状呈进行性加重则有必要重复脑脊液引流测试。放液试验的复查，至少在1周后进行。

例：男性52岁，iNPH患者腰穿放液术前评估

发现脑积水该怎么办?

早期特发性正常压力脑积水容易治疗，发展到后期出现失动，缄默，四肢轻瘫之后，治疗仍然有效。

手术方式：

1.脑室腹腔分流术：手术适应症为符合痴呆或反应迟钝、尿失禁及步态不稳症状的病人，特别是针对步态失调的病人，选择脑室腹腔分流术治疗的效果更为显著。

2.脑室心房分流术：主要用于腹腔分流失败的病例。

3.第三脑室底造瘘造瘘术：一般不用于交通性脑积水。

4.腰大池腹腔分流术：临床使用时间短，效果还需长期观察。

目前认为，早期明确诊断，是提高手术有效率的关键。在患者步态不稳时期接受手术，可以彻底并且长期的逆转痴呆症状。

分流术后如何随访管理呢?

术后1个月或3个月：调整压力设置

术后6个月

术后1年

每年1次，如无特殊不必每年做CT

分流阀的压力调节是一个需要细心观察、精心分析、耐心处理的过程。

总结

脑室腹腔分流术是治疗交通性脑积水的常规选择。最好使用压力可调控的分流系统。

正确评估、及时合理治疗继发性脑积水可以获得较好的疗效，提高病人生活质量。

正确的压力设置和有效处理并发症是理想疗效的保证。

编辑：王龙

审核：李东海

李东海主任医师教授

神经外科科主任、主任医师、教授、硕士生导师。年毕业于江西医学院临床医学系，年获同济医科大学医学博士学位。兼任江西省抗癌协会神经肿瘤专业委员会副主任委员、医院学会神经外科分会副主任委员、中国医师协会脑胶质瘤专业委员会第一届老年脑胶质瘤专业委员会委员、中国医师协会重症医学分会神经重症专业委员会委员、中国神经外科重症管理协作组委员、江西省整合医学会神经外科分会神经重症专业委员会主任委员。

李东海教授擅长脑肿瘤微创手术治疗（包括胶质瘤、脑膜瘤、垂体瘤、听神经瘤、脑转移瘤、颅咽管瘤等）；应用功能磁共振成像及弥散张量成像辅助脑功能区肿瘤术前评估，在神经功能保护等方面具有较深造旨，获江西省科技进步三等奖；在脑室外科方面临床经验丰富，不同类型脑积水评估与治疗疗效良好；神经外科重症病人综合管理、院内耐药菌感染治疗积累了一定经验。完成省厅级课题9项，以第一作者或通讯作者发表论文20余篇，其中SCI收录4篇，参编论著3部，培养研究生20人。预览时标签不可点收录于话题#个上一篇下一篇

转载请注明:http://www.uoqku.com//mjcczl/11394.html