脑积水(Hydrocephalus)不是一种单一的病,脑积水多见于各种颅脑外伤后或颅内肿物,使得脑脊液吸收障碍、循环受阻或分泌过多而致脑室系统进行性扩张或(和)蛛网膜下腔扩张,按压力可分为高颅压性脑积水和正常颅压脑积水,根据脑脊液动力学可分为交通性和梗阻性。早期CT表现为脑室系统进行性扩张或(和)蛛网膜下腔扩张[1]。其典型症状为头痛、下肢无力、起步或步态站立不稳、尿失禁、共济失调、反应迟钝、进行性自主语言躯体活动减少,腰穿观察后可确诊。中度与重度脑积水通过一次CT扫描脑室普遍扩大,并伴有大小便失禁、进行性痴呆、卧床不起[2]、便秘、视力模糊,视神经乳头水肿,偶伴复视,眩晕及癫痫发作,即可确诊。未经治疗的脑积水,也可因脑室系统进行性扩大,继发脑组织萎缩变性。虽有20%可以停止发展,但是,约半数患儿一年半内死亡。脑积水患者神经功能障碍程度于脑积水导致的脑萎缩严重程度正相关,应积极采取措施诊治。

疾病简介

脑脊液cerebralspinalfluid(CSF)是充满于脑室系统、脊髓中央管和蛛网膜下隙内的无色透明液体,属于无功能细胞外液,内含无机离子、葡萄糖和少量蛋白,细胞很少,主要为单核细胞和淋巴细胞,其功能相当于外周组织中的淋巴,对中枢神经系统起缓冲、保护、营养、运输代谢产物以及维持正常颅内压的作用。脑脊液总量在成人约ml,产生的速率为0.3ml/min,日分泌量为在~ml。它处于不断地产生、循行和回流的平衡状态。

通常以脑脊液循环通路梗阻和吸收不良较为常见,而分泌过多者较为少见。广义的脑积水亦应包括蛛网膜下腔积液、硬膜下积液等。

病理危害

脑脊液循环通路受阻,而引起脑组织继发性改变,脑积水形成之后其表现为脑室系统由于脑脊液的积聚而扩张。中度脑积水随着脑室壁受牵拉,室管膜逐渐消失,脑室周围呈星形细胞化或胶质疤痕形成。脑室进一步扩大,可使脑脊液进入室周组织而引起白质水肿,这时即使行脑脊液分流术,使脑室恢复到正常大小,脑组织在组织学上的改变已不能恢复。

若脑积水进一步发展,大脑皮层受压变薄,则可继发脑萎缩。第三脑室的扩张可使下丘脑受压而萎缩,中脑受压则使眼球垂直运动发生障碍,出现临床所见的“落日征”。

脑积水引起的颅内压增高可使双侧横窦受压,使注入两侧颈内静脉的血流受阻,因而可出现代偿性颈外静脉系统的血液回流增加,继发头皮静脉怒张。

婴幼儿脑积水临床特征

⑴头围增大婴儿出生后数周或数月内头颅进行性增大,前囟也随之扩大和膨隆。头颅与躯干的生长比例失调,如头颅过大过重而垂落在胸前,头颅与脸面不相称,头大面小,前额突出,下颌尖细,颅骨菲薄,同时还伴有浅静脉怒张,头皮有光泽。

⑵前囟扩大、张力增高竖抱患儿且安静时,囟门仍呈膨隆状而不凹陷,也看不到正常搏动时则表示颅内压增高。婴儿期颅内压力增高的主要表现是呕吐,由于婴儿尚不会说话,常以抓头、摇头、哭叫等表示头部的不适和疼痛,病情加重时可出现嗜睡或昏睡。

⑶破罐音对脑积水患儿进行头部叩诊时(额颞顶叶交界处),其声如同叩破罐或熟透的西瓜样。

⑷“落日目”现象脑积水的进一步发展,压迫中脑顶盖部或由于脑干的轴性移位,产生类似帕里诺(Parinaud)眼肌麻痹综合征,即上凝视麻痹,使婴儿的眼球不能上视,出现所谓的“落日目”征。

⑸头颅透照性重度脑积水若脑组织(皮质、白质)厚度不足1cm时,用强光手电筒直接接触头皮,如透照有亮度则为阳性,如正常脑组织则为阴性(无亮度)。

⑹视神经乳头萎缩婴幼儿脑积水以原发性视神经萎缩较多见,即使有颅内压增高也看不到视神经乳头水肿。

⑺神经功能失调第Ⅵ对颅神经的麻痹常使婴儿的眼球不能外展。由于脑室系统的进行性扩大,使多数病例出现明显的脑萎缩,早期尚能保持完善的神经功能,晚期则可出现锥体束征,痉挛性瘫痪,去大脑强直等,智力发展也明显比同龄的正常婴儿差。

⑻其它脑积水患儿常伴有其它畸形,如脊柱裂,眼球内斜(展神经麻痹所致),双下肢肌张力增高,膝腱反射亢进,发育迟缓或伴有严重营养不良。

手术治疗

手术治疗适用于脑室内压力较高(超过mm水柱)或经非手术治疗失败的病例。严重脑积水如头围超过50cm、大脑皮质萎缩厚度在1cm以下,已合并有严重功能障碍及畸形者,也可以进行手术治疗但手术疗效不佳。

手术方式:

⑴解除梗阻手术(病因治疗):病因治疗应成为治疗脑积水的首选方法。对阻塞性脑积水来说,解除梗阻是最理想的方法。如室间孔穿通术、导水管重建术、第四脑室囊肿造瘘术、脑室内肿瘤切除术、第三脑室底造瘘术、枕大孔减压术等。

⑵减少脑脊液形成:如采用侧脑室脉络丛切除或电灼术。主要用于交通性脑积水,特别在分流手术失败或不适合进行分流的患者。目前在内镜下进行电灼,可以明显减少手术并发症的发生。

⑶脑脊液分流术

①脑室与脑池分流,如:侧脑室与枕大池分流术;②脑室体腔分流,如:脑室(或脑池)腹腔分流术;③脑室胸腔分流术;④脑脊液体外引流术,如:侧脑室鼓室分流术;⑤脑室与输尿管分流术;⑥脑脊液引入心血管系统,如:脑室心房分流术;⑦脑室颈内静脉分流术;⑧侧脑室一心房分流术;⑨侧脑室一腹腔分流术。

术后并发症

1、分流系统堵塞:最为多见,一般在50%~70%左右。

2、感染:发生率为7%~10%,在儿童中更高达30%以上。主要为脑室炎或腹膜炎。

3、分流过度或不足:(1)过度分流综合征儿童多见。病人出现典型的体位性头痛,直立时加重而平躺后缓解。CT检查显示脑室小。(2)慢性硬膜下血肿或积液多见于正常压力性脑积水术后,多为采用低阻抗分流管导致脑脊液过度引流、颅内低压所致。(3)脑脊液分流不足病人术后症状不改善,检查发现脑室扩大仍然存在或改变不明显。主要原因是使用的分流管阀门压力不适当,导致脑脊液排出不畅。

4、裂隙脑室综合征:通常指分流手术后数年出现颅内压增高的症状,如头痛、恶心、呕吐及共济失调、反应迟钝、昏睡等。但CT扫描却发现脑室形态小于正常,检查阀门通常按下后再冲盈缓慢,提示分流管脑室端阻塞。发病机制是由于长期脑脊液过度引流所致。

防止上述并发症最有效的方法是采用可调压分流系统进行分流。

5、其它并发症:(1)癫痫,约5%。(2)脑室端管的并发症。如视神经损伤等。(3)腹腔端管的并发症。包括分流管移位、断裂、脏器穿孔、肠梗阻、腹部积液等。[3]

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