胎儿脑室增宽(Fetalventriculomegaly,FVM)是指胎儿在子宫内诊断的脑室较正常参考值增宽,每出生个胎儿就有2个胎儿侧脑室增宽,通常在孕中期产检行B超时发现,是产科及小儿神经外科门诊常见的影像学诊断名词,FVM具体病因不清,临床预后有很大差异。

先看一下正常脑室(图a、c)和异常脑室形态(图b、d):

一、FVM的定义:指侧脑室的三角部、枕角,颞角增宽。临床常以侧脑室三角部宽度作为标准,正常值范围为6.2±1.2~7.6±0.6mm,高于平均值的四个标准差即侧脑室三角部宽度大于10mm则定义为胎儿脑室增宽。根据侧脑室三角部宽度可以进一步分类:包括轻度(10-12mm)、中度(13-15mm)和重度(15mm),也可以根据是否合并其他神经系统畸形(Chiari畸形、神经管缺陷、Dandy-Walker畸形、胼胝体发育不良、遗传综合征等)分为单纯型FVM和复杂性FVM。要特别注意:胎儿脑室增宽并不等同于脑积水,虽然有研究表明部分脑室是由于脑积水导致。但脑积水是由于脑脊液循环吸收障碍导致脑室系统压力性扩张,而胎儿脑室增宽通常颅内压正常。

二、FVM的病因:目前病因不清,宽泛的可以认为与感染、出血、梗死导致脑组织发育不良、脑脊液循环通路阻塞、脑脊液分泌过多有关,也有研究表明可能与染色体异常和孕期不利因素暴露有关。FVM本身可以作为复杂性神经系统发育畸形的临床表现。

三、FVM的诊断:1)孕期B超评估侧脑室三角部、枕角、颞角宽度;2)胎儿MRI(图a、b),可以进一步详细发现其他神经系统畸形,但由于胎儿活动,并不能完全排除其他畸形;3)建议进一步做羊水穿刺行胎儿核型和染色体微阵列分析。

四、FVM的预后:研究发现FVM中有50%不再进展,30%有缩小趋势,大约15%会进行性增大。FVM患者的总体预后主要取决于脑室扩大的严重程度以及是否存在其他相关神经发育畸形。一项关于例FVM患者,FVM轻度存活率为98%,中度存活率为80%,重度存活率为只有33%。除了存活率,还可以用出生后神经功能受损情况评估FVM的预后,一项研究平均随访FVM生后45.9个月,大约三分之一的轻度FVM患者在运动方面有轻微的发育迟缓功能。在一个Pagnani等人的荟萃分析,包括多个病人单独轻度或中度FVM,随访30个月后发现大约8%患儿出现发育落后,相反,在严重FVM患者的回顾中,只有5-8%胎儿正常发育。而且,神经系统的不良结果与子宫FVM进展有关。准确判断预后需要

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