正常压力性脑积水(normalpressurehydrocephalus，NPH)是一种脑室虽扩大，而脑脊液压力正常的交通性脑积水综合征。表现为一种三联征：步态困难、意识改变、括约肌功能障碍（尿失禁），伴有脑室扩张，腰穿脑脊液压力正常而无视乳头水肿。

正常压力性脑积水的主要症状是步态不稳、记忆力障碍和尿失禁。多数病人症状呈进行性逐渐发展，有些在病情出现后，其病程为数月或几年。病人没有明显头痛，但有行为改变、癫痫或帕金森症。查体时，虽然眼外肌活动充分，但可有眼震、持续恒定走路困难，肢体活动缓慢，腱反射略增高，可有单侧或双侧Babinski氏征，晚期可出现摸索现象和强握反射。步态不稳常是首要的症状，多先于其他症状几个月或几年，有些病人步态不稳和智力改变可同时发生，也有在其他症状以后发生。其表现从轻度走路不稳到不能走路，甚至不能站立，并常有摔倒病史。病人抬腿困难，不能做抗重力活动，步幅小，步距宽，走路失衡，不能两足先后连贯顺序活动。Romberg试验表现摇摆，但没有小脑共济失调。智力障碍在每个病人中差异较大，近期记忆丧失是最明显的特点，病人常表现呆滞，自发性或主动性活动下降，谈话、阅读、写作、爱好和创造性减弱，对家庭不关心、淡漠或冷淡、孤僻、工作效率差。有人把这些复杂活动异常，称为意志丧失性格。

有试验发现，病人运用词汇能力基本保留，而运用非词汇运用能力，如画画、拷贝、表格排列以及难题的测试都有很大程度障碍，随着病情进展，对周围人提出的问题无反应，只做简短或部分回答，自主活动缓慢或延迟。在某些早期病人智力损害中，有焦虑和复杂性智力功能紊乱，如狂妄、幻想和语无伦次，也可有行动缓慢、动作僵硬，酷似Parkinson症状。尿失禁在某些病人表现很急，但多数病人表现为对排尿知觉或尿起动作的感觉减退，大便失禁少见。

其病因可分为两类，一类是有明确病因的，如蛛网膜下腔出血和脑膜炎等。另一类是散发性无明显病因。该病主要的病理改变是脑室系统扩大，脑凸面或脑底的蛛网膜下腔粘连和闭塞。最常见的病因是蛛网膜下腔出血，其次是颅内肿瘤，也有家族性正常颅压性脑积水。Paget病有时产生脑底面的蛛网膜下腔广泛性阻塞。脑膜感染，如结核性脑膜炎，在病变后期易产生蛛网膜粘连；外伤性蛛网膜下腔出血和颅内手术出血流入蛛网膜下腔等均可产生脑积水。最近有人认为，中脑导水管狭窄也是一种较常见的病因。

根据病史、临床表现以及影像学辅助检查，一般可做出明确的诊断。

实验室检查：腰椎穿刺，病人侧卧位时，脑脊液压力通常不高于24kPa(mmH2O)，在不伴有颅内其他病变时，脑脊液的糖、蛋白和细胞计算均在正常范围内。腰穿放液后，如症状改善可提示分流有效。

其他辅助检查：

影像学检查：头颅CT检查是正常颅压脑积水检查重要手段，它可确定脑室扩大和皮质萎缩的程度及引起脑积水的病因，同时，也是观察术后分流效果及并发症的手段。典型的CT扫描表现为脑室扩大而皮质萎缩不明显。

MRI影像可从矢、冠、水平全方位观察较小的颅内病变并优于CT，同时通过MRI可观察脑脊液的动力学变化，对脑积水进行评价。脑室周围T1加权像低信号改变可表明脑积水呈进展趋势。

手术只有在病人因腹部病变不适合行腹腔分流时才实行，其他的分流术临床应用甚少。根据正常颅压脑积水的脑压特点，选择60～90mmH2O中压分流管为宜。术前应对分流效果做出估计，谨慎评价手术指征，达到手术最大效果。

脑积水对大脑的损伤巨大，可以导致很多纤维束从形态、走形位置发生改变，其神经纤维束有着特征性改变，也与脑积水的程度、时间长短有关。脑室张力的增高，可累及大脑的联合纤维、联络纤维、投射纤维。为适应由于颅内压改变导致内环境的变化，每个纤维束均可发生断裂，脑神经也在不断重塑，以适应和满足机体的需要。

脑积水是脑脊液生成或循环吸收过程发生障碍而致脑脊液量过多，压力增高，扩大了正常脑脊液所占有的空间，从而继发颅压增高，脑室扩大的总称。

病例1：

病例2：

临床见症并不一致，与病理变化出现的年龄，病理的轻重，病程的长短有关，胎儿先天性脑积水多致死胎，出生以后脑积水可能在任何年龄出现，多数于生后6个月出现，年龄小的患者颅缝未接合，头颅容易扩大，故颅内压增高的症状较少，脑积水主要表现为婴儿出生后数周或数月后头颅快速，进行性增大，正常婴儿在最早六个月头围增加每月1.2-1.3cm，本症则为其2-3倍，头颅呈圆形，额部前突，头穹窿部异常增大，前囟扩大隆起，颅缝分离，颅骨变薄，甚至透明，叩诊可出现ldquo;破壶声rdquo;(Maceen)征，颞额部呈现怒张的静脉，眼球下旋，上巩膜时常暴露(日落征)，病婴精神萎靡，头部不能抬起，严重者可伴有大脑功能障碍，表现为癫痫，视力及嗅觉障碍，眼球震颤，斜视，肢体瘫痪及智能障碍等，由于婴儿头颅呈代偿性增大，因此，头痛，呕吐及视神经乳头水肿均不明显。

正常脑压脑积水，是一种成人的慢性脑积水，具有脑室扩大，但颅内压正常的特点，可以伴发精神障碍。

精神症状常在早期出现，且在病程中占突出地位。患者早期表现近事遗忘、精神活动和行动迟钝、注意力涣散、思考困难、始动性减退、情感不活跃，易被误认为抑郁症。智力受损，但社会生活能力却可相对保持。随着病情发展，出现定向障碍，言语表达困难，智能进一步减退，记忆障碍严重时出现Korsakoff(科尔萨可夫)综合征。部分情况下可出现偏执、攻击、紧张症等精神症状。步态异常可在精神衰退同时或稍后出现，轻微时行走缓慢，两腿分开，易倾跌;进一步可出现行动和站立严重困难，甚至不能在床上翻身。可有痉挛性麻痹症状，伴腱反射亢进等锥体束征。

极少数患者可能出现吮吸及强握等原始反射，还可呈现类似震颤麻痹综合征的临床征象。尿失禁在早期发生，严重时病患会出现大便失禁。

交通性脑积水的影像学检查特点

交通性脑积水表现为脑室扩张，以侧脑室和第三脑室扩张最明显，蛛网膜下腔缩窄。此外，还有以下特点：

1.经颅多普勒显示颅内大动脉搏动性增高。

2.MR相位对比成像显示导水管内脑脊液流量增大，可达到正常人的10倍，且流速增快;第四脑室出口处脑脊液流速较慢。枕大孔处的脑脊液流量为正常的1/2，上矢状窦内静脉流量减少1/3。枕大孔处脑脊液搏动反映了收缩期颅内动脉搏动情况，而中脑导水管脑脊液搏动是收缩期脑扩张的结果。

3.采用磁共振DTI成像技术。

病例3：小儿早期脑积水利用DTI技术的诊断

女，9岁，主因记忆力下降就诊

随着磁共振新技术的应用，更多的为临床提供影像信息；DTI技术可以直观显示脑室周围神经纤维束的走行改变；CSF电影成像及CSF流速分析，能多方位全面直观、无创伤性显示脑脊液动力学改变；可提早发现静脉窦血栓形成的可能性大，为外科手术提供了重要信息。

DTI神经纤维束成像，在早期脑积水的诊断方面有着特异表现，对手术指证有着指导意义。需要病例资料及数据分析加







































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