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Chiari畸形（Arnold-Chiarimalformation），又称小脑扁桃体下疝畸形、小脑扁桃体畸形或小脑扁桃体延髓联合畸形。是因为后脑的先天发育异常，小脑扁桃体向下延伸，经枕骨大孔至颈椎管内的一种发育异常，常合并颅底、枕骨大孔区畸形及脊髓膨出。是引起脊髓空洞症的最常见原因。

Chiari畸形分为四种类型

Ⅰ型：最多见，小脑扁桃体疝入上颈段椎管内，延髓和第4脑室位置正常，多见于儿童及成人。

脊髓空洞症是ChiariⅠ型畸形的主要合并症，文献报道发生率为44%~56%。表现为髓内条状及串珠样长T1长T2信号影，脊髓空洞可从颈髓段起始直达脊髓圆锥部。

Ⅱ型：小脑扁桃体及后颅窝内容物，包括脑干、第4脑室、小脑蚓部均下疝到枕骨大孔下，常合并有脑积水，多见于婴儿，可合并脊髓空洞症。

Ⅲ型：最严重的一型，为Ⅱ型伴有枕部或颈部脑或脊髓的膨出，常合并脑积水。多见于新生儿及婴儿。

Ⅳ型：罕见，为严重小脑发育不全或缺如，脑干发育小，后颅窝扩大，充满脑脊液，但不向下膨出，婴幼儿期发病。

Chiari畸形的诊断最佳手段是头颈部MRI国外多以小脑扁桃体疝出枕大孔下5mm作为诊断标准。国内认为小脑扁桃体疝出枕大孔下缘长度小于3mm为正常范围,3～5mm为界限性异常,大于5mm为肯定异常。

测量标准如下图：

责任编辑：汤泊

本期编辑：周锦

文字/图片：邵文生

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