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医学影像园网站（ 　　颅内肿瘤的平均年发病率为10/10万人，即每1万人中每年约有1名颅内肿瘤的新病例发生。颅内肿瘤虽可发生于任何年龄，85%的肿瘤发生于成年人，但一个突出的特点是某些肿瘤好发于某一年龄组，不同类型的肿瘤各有其好发年龄。大部分肿瘤发病年龄高峰是在30～40岁。在多数肿瘤中，男性发病率高于女性。另外颅内肿瘤的发病部位往往与肿瘤类型有着明显关系，这对判断肿瘤的种类是很有帮助的。如垂体腺瘤发生于鞍区，听神经瘤发生于桥小脑角。

神经胶质瘤

神经胶质瘤是颅内最常见的肿瘤，占脑肿瘤的35%～40%，男性多于女性，由成胶质细胞衍化而来，可发生在中枢神经系统的任何部位，一般成人多见于大脑，儿童则多见于幕下。

（一）星形细胞瘤

星形细胞瘤（astrocytetumors）为最常见的胶质瘤，占颅内肿瘤的13%～26%，占胶质瘤的50%左右，发病高峰在31～40岁，男性多于女性，男女之比为1.89:1。肿瘤发生部位以幕上多见，占77.8%，幕下占22.2%；成人多位于额叶和颞叶，儿童多见于小脑和第四脑室。

1.星形细胞瘤（相当于Kernohan星形细胞分类的Ⅰ～Ⅱ级）：

1)主要症状为癫痫，位于大脑半球者有60%发生癫痫，肿瘤接近脑表面者易出现，约1/3患者以癫痫为首发症状。

2)若干年后出现颅内压增高及局灶症状，如位于大脑半球出现精神改变、感觉障碍、对侧肢体偏瘫和同向偏盲。

3)位于小脑半球者多表现为单侧肢体共济失调，肿瘤位于蚓部或中线出现静止性共济失调、小脑步态和平衡失调。

2.间变性（恶性）星形细胞瘤（Kernohan法的Ⅲ级）：

1)肿瘤各部位分化程度不同的星形细胞瘤的恶性类型。

2)主要症状为癫痫和局部神经损害和功能丧失，依所在部位产生相应症状。

3)肿瘤生长快，可沿脑脊液、室管膜种植转移。

3.胶质母细胞瘤（Kernohan法的Ⅳ级）：

1)多位于幕上，最多见于额叶和颞叶，呈浸润性生长，常侵犯数个脑叶并可累及对侧大脑半球。

2)好发年龄40～65岁，男女之比约2:1～3:1。

3)肿瘤为高度恶性生长快，易发生颅内种植转移，多数患者自出现症状后3个月之内就诊。

4)发病急，脑水肿广泛，头痛、呕吐等颅内压增高症状明显。

5)因肿瘤出血而出现脑膜刺激症状，约33%有癫痫发作。术后极易复发，预后差。

4.其他检查：

1)腰椎穿刺：脑脊液蛋白含量增高，对已有明显颅内压增高患者腰椎穿刺应视为禁忌。

2)脑电图检查：癫痫为首发症状者主要表现为局灶性低幅慢波，部分表现广泛的中度或重度异常。

3)X线平片：仅可显示颅内压增高和钙化灶。长期颅内压增高可见蝶鞍扩大，鞍背变薄等征象。

4)MRI检查：良性胶质瘤表现为T1WI呈低信号，T2WI呈高信号，信号强度均匀，瘤周水肿轻微，增强扫描时强化不明显。恶性胶质瘤T1WI和T2WI信号不均匀或呈混杂信号，瘤周水肿明显，增强扫描肿瘤强化越明显表示恶性程度越高，肿瘤内可有坏死、出血和囊变。

1.星形细胞瘤：

1)CT平扫为边缘不规整的均匀低密度区。

2)约1/4的病例可见钙化，肿瘤与周围水肿不易区分。占位效应与病变范围的大小有关。

3)增强扫描一般无强化（图2-3-1）。

4)囊性星形细胞瘤平扫为境界清楚的囊性低密度区伴等密度的实性部分或壁结节，瘤周常见水肿，占位效应较明显，肿瘤实性部分中度强化（图2-3-2）。

5)鉴别诊断：①脑梗死：多为楔形，位于脑动脉分布区内，一般不会跨越颈内动脉系统和椎-基底动脉系统分布区，并有突然发病的病史以资鉴别。②血管母细胞瘤：瘤结节强化十分明显。

图2-3-1　星形细胞瘤

A．CT平扫见左颞枕叶边缘不规整的均匀低密度区，范围较广；

图2-3-1　星形细胞瘤

B．增强扫描后无强化，仅见轻微占位效应

图2-3-2　囊性星形细胞瘤

A．CT平扫右额顶叶边界清楚的囊性低密度区，其内见高密度点状钙化（↑），

肿瘤且累及对侧，占位效应较显著；

图2-3-2　囊性星形细胞瘤

B．增强扫描近中线处见肿瘤实性部分呈不规则强化　

2.间变性星形细胞瘤：　

1)CT平扫为边缘欠清晰的不规则形混杂密度区。

2)可见占位效应、脑水肿和钙化。

3)增强扫描可见环形或非完整的环形增强灶，壁较薄而尚均匀（图2-3-3，图2-3-4）。

4)鉴别诊断：脑脓肿的壁更显薄而均匀。

图2-3-3　间变性星形细胞瘤

增强扫描见右顶后有两个环形强化灶（↑），位置偏前者并见高密度壁结节（长↑）

　图2-3-4　间变性星形细胞瘤

增强扫描见左额顶叶类圆形环形强化病灶，壁较薄略不均匀

3.胶质母细胞瘤：

1)CT平扫肿瘤因囊变、坏死和出血多呈边缘模糊的混杂密度肿块。

2)瘤周水肿明显，占位效应较显著，钙化少见。

3)增强时肿瘤多呈不规则花环样强化，环壁厚薄不均（图2-3-5），或呈外形不规则不均匀强化肿块（图2-3-6）。

4)肿瘤可沿胼胝体浸润至对侧大脑半球。

5)鉴别诊断：转移瘤常为多发，单发巨大转移瘤CT表现与胶质母细胞瘤相似，但位置多较表浅。

图2-3-5　胶质母细胞瘤

A．增强扫描见左颞叶类圆形不规则花环样强化灶，水肿明显，占位效应显著

图2-3-5　胶质母细胞瘤

B．增强扫描见左颞叶类圆形不规则花环样强化灶，水肿明显，占位效应显著

图2-3-6　胶质母细胞瘤

A．增强扫描见右颞叶后部外形不规则不均匀明显强化肿块，其周水肿明显，占位效应显著

图2-3-6　胶质母细胞瘤

B．增强扫描见右颞叶后部外形不规则不均匀明显强化肿块，其周水肿明显，占位效应显著

(二)少突胶质瘤

少突胶质瘤(Oligodendroglioma)占颅内肿瘤的1.3%～3.8%，占胶质细胞瘤的6%，是颅内最易发生钙化的脑肿瘤之一。发病高峰为30～40岁，男女之比为2:1。分为少突胶质细胞瘤和间变性（恶性）少突胶质细胞瘤，肿瘤多位于大脑半球脑白质内（绝大多数位于幕上，占95.91%，额叶最多见，其次为顶叶和颞叶），浸润范围广泛，恶性者核分裂现象常见，个别可见肿瘤细胞随脑脊液播散。

1.肿瘤生长缓慢，发病至就诊时间平均为2～3年。

2.癫痫为最常见的症状，约占52%～79%，并常以癫痫为首发症状，部分患者因此而被误诊，待出现高颅压才发现肿瘤，出现较晚的颅内压增高见于约50%患者。

3.精神症状常见于额叶肿瘤，尤其是广泛浸润者，以情感异常和痴呆为主。

4.肿瘤侵犯大脑皮层运动和感觉区可出现相应的表现。

5.X线平片：肿瘤钙化斑多呈条带状或点片状，占34%～70%。

1.CT平扫多为混杂密度灶，边缘不甚清楚。

2.特征性表现为瘤内有弯曲条带状、斑块状或不规则状高密度钙化斑，钙化发生率为70%左右（图2-3-7，图2-3-8）。

3.瘤内有时可见低密度影为囊变区（图2-3-9），发现稍高密度影为出血。

4.增强扫描肿瘤实性部分呈轻到中度强化。无或轻度瘤周水肿，占位效应轻。

5.恶性者强化和瘤周水肿均明显，而钙化少。

6.鉴别诊断：①脑膜瘤：典型者钙化为沙粒样，且具有“广基征”和骨质改变等征象。②单发结核瘤钙化特征是较局限和孤立。

图2-3-7　少突胶质细胞瘤

增强扫描见右颞顶枕叶三角区不均匀强化病灶，边缘不清，

其内见大量弯曲条带状钙化，病变累及大脑大静脉池

图2-3-8　少突胶质母细胞瘤

增强扫描见左顶叶低密度区内散在分布条带状、斑块及斑点状高密度钙化灶

图2-3-9　少突胶质母细胞瘤

A．增强扫描见左枕叶瘤内有较大范围低密度囊变区和高密度钙化灶；

图2-3-9　少突胶质母细胞瘤

B．骨窗像观察钙化区

（三）室管膜瘤

室管膜瘤(ependymaltumors)多属良性肿瘤，占颅内肿瘤的2%～9%，占胶质瘤的12.21%，本病多见于儿童，约占儿童颅内肿瘤的6.1%～12.7%，发病高峰10～15岁，男女之比为1.9:1。肿瘤多位于脑室内，少数可位于脑组织内。肿瘤的3/4位于幕下，1/4位于幕上，在儿童幕下占绝大多数，易随脑脊液循环发生种植性转移。

1.第四脑室室管膜瘤：

1)颅内压增高症：其特点是间歇性，与头位变化有关，晚期常呈强迫头位，头多前屈或前侧屈。

2)脑干与脑神经损害症状:后者包括第Ⅴ、Ⅵ、Ⅶ、Ⅷ、Ⅸ、Ⅹ、Ⅺ和Ⅻ脑神经。

3)小脑症状：走路不稳，眼球震颤，共济失调及肌张力减低。

2.侧脑室室管膜瘤：

1)颅内压增高症：肿瘤较小时可随体位变化产生发作性头痛伴呕吐，时轻时重，患者常有强迫头位，肿瘤较大引起脑脊液循环受阻时，才出现持续性颅内压增高症状。

2)肿瘤的局部症状：可表现为对侧轻偏瘫、偏身感觉障碍和中枢性面瘫。

3.第三脑室室管膜瘤：发生于此部位少见，但肿瘤易阻塞脑脊液循环故早期即可出现颅内压增高，并呈进行性加重。

4.腰椎穿刺：半数患者脑脊液蛋白增高，近1/5有细胞数增高。脑脊液中常有肿瘤细胞脱落。

5.X线平片：约74%患者有颅内压增高引起颅骨异常，15%可见钙化灶。

1.CT平扫多见位于第四脑室内的等密度或稍高密度肿块，边缘不光整呈分叶状。

2.瘤内常见散在分布之小斑点状钙化和低密度囊变区（图2-3-10）。

3.位于第四脑室、侧脑室及第三脑室内的肿瘤均可引起脑积水。

4.位于脑实质内瘤体多见于顶枕叶，较大的实性肿瘤常伴一较大的囊变区。

5.增强扫描肿瘤多呈不均匀性中度强化（图2-3-11）。

6.鉴别诊断：

1)脉络丛乳头状瘤：轮廓多不规则，可产生过多脑脊液引起交通性脑积水。

髓母细胞瘤：囊变和钙化较室管膜瘤少见，第四脑室多呈“一”字形前移。

图2-3-10　室管膜瘤

CT平扫见小脑中线部位类圆形稍高密度分叶状肿块，其内见多发小斑点状钙化（↑）

图2-3-11　室管膜瘤

增强扫描见第三脑室内中度强化边缘不光整占位病变伴脑室扩张积水

（四）脉络丛乳头状瘤

脉络丛乳头状瘤（choridplexuspapilloma）是生长缓慢的良性肿瘤，发病率较低，占颅内肿瘤的0.4%～0.6%，占胶质瘤的2%，在儿童较常见，约占儿童颅内肿瘤的3%，10岁以下儿童占全部脉络丛乳头状瘤的48%，男女之比为1.6:1。肿瘤起源于脑室脉络丛上皮细胞，好发部位因年龄而有所不同，在儿童多见于侧脑室，成人多位于第四脑室，常伴有脑积水。

1.脑积水与颅内压增高：

1)大部分患者伴有脑积水，包括梗阻性脑积水和脑脊液的生成与吸收紊乱造成的交通性脑积水。

2)婴幼儿颅内压增高表现为头颅增大和前囟张力增高，表情淡漠，嗜睡或易激惹。

3)较大儿童和成人颅内压增高则可为头痛、呕吐和视神经乳头水肿，甚至昏迷。

2.局限性神经系统损害：

1)肿瘤生长在侧脑室者半数有对侧轻度锥体束征。

2)位于第三脑室后部者出现双眼上视困难。

3)位于后颅窝者表现为走路不稳、眼球震颤及共济运动障碍等。

4)部分位于脑室内的肿瘤移动时，出现头痛加剧或缓解。

3.腰椎穿刺：脑脊液蛋白含量显著增高，外观可为黄色，所有梗阻性脑积水均有颅内压增高。

4.X线平片：可表现颅内压增高征，成人为指压痕增多，儿童为颅缝分离，15%～20%可见病理性钙化，侧脑室肿瘤钙化较正常脉络丛钙化增大且多为单侧。

1.平扫见侧脑室和第四脑室内类圆形或不规则形略高密度肿块，边缘清楚。

2.瘤内可见点状或较大斑块状钙化，偶见病变中心或偏心性小的低密度坏死囊变区。

3.肿瘤阻塞脑室系统可引起阻塞性脑积水；肿瘤本身分泌过多的脑脊液引起未阻塞部分或阻塞远端发生脑积水，此颇具特征性。

4.常见肿瘤悬浮在脑脊液中(图2-3-12)。

5.增强扫描肿瘤呈中度到明显的强化，边界更清，多呈分叶状（图2-3-13）。

6.脉络丛乳头状瘤与乳头状癌鉴别较难，当发现肿瘤向脑室外蔓延应视为脉络丛乳头状癌的征象。

图2-3-12　脉络丛乳头状瘤

CT平扫见肿瘤位于右侧脑室体部，悬浮在脑脊液中，伴脑室扩张积水

图2-3-13脉络丛乳头状瘤

增强扫描见左侧脑室室间孔处球形不均匀性强化肿块，边缘略呈分叶状，

中线结构右移，左侧脑室扩张积水

（五）髓母细胞瘤

髓母细胞瘤（medulloblastoma）是中枢神经系统恶性程度最高的神经上皮性肿瘤之一，约占颅内肿瘤的1.5%，占神经胶质瘤的6.5%～10%，绝大多数见于儿童，发病年龄高峰在10岁以前，＜8岁者约占68.8%，男女之比为3:1。肿瘤起源于胚胎残留细胞，绝大多数位于小脑蚓部。肿瘤生长极为迅速，并有沿脑脊液产生播散性种植的倾向。

1.颅内压增高：以呕吐最为多见，可为早期的唯一临床症状，呕吐多见于早晨，同时常伴有过度换气。儿童出现视神经乳头水肿较成人为少。

2.小脑症状：主要表现为躯干性共济失调，身体平衡障碍，站立不稳，步态蹒跚，拿物不准，眼球震颤。

3.其他表现：可有复视、面瘫、强迫头位等。另外肿瘤转移亦是其重要特征。除种植性转移外极少数患者还可有血行播散转移。

4.腰椎穿刺：多提示颅内压增高，脑脊液蛋白及白细胞增高者仅占1/5，部分患者可寻找到脱落细胞。

1.平扫见后颅窝中线小脑蚓部圆形或类圆形高密度或稍高密度肿块，密度较均匀，边界清楚，水肿轻。

2.少数较大肿瘤可发生囊变，约15%病灶内可见斑点样钙化。

3.第四脑室多呈“一”字形前移，幕上脑室扩大积水（图2-3-14）。

4.增强扫描一般为均匀中度强化（图2-3-15）。

5.鉴别诊断：需与第四脑室室管膜瘤相鉴别，室管膜瘤钙化、囊变和坏死比髓母细胞瘤多见，常使第四脑室向背侧移位。

图2-3-14　髓母细胞瘤

CT平扫见后颅窝中线小脑蚓部类圆形高密度肿块，其内可见散在囊变区，

第四脑室呈“一”字形前移（↑），瘤周可见水肿，幕上脑室扩张积水

图2-3-15　髓母细胞瘤

增强扫描见后颅窝中线偏左均匀强化肿块，幕上脑室扩张积水

（六）神经节细胞胶质瘤

神经节细胞胶质瘤（ganglioglioma）是一种既含有神经元又含有胶质的良性肿瘤，生长缓慢，恶性变少见。占颅内肿瘤的0.4%～0.9%，好发于青少年，多出现于30岁以下，男女发病率无明显差别。

1.由于病变多位于额颞叶，临床常有顽固性癫痫，与海马硬化引起的颞叶癫痫不同，难产和高热惊厥病史少见。

2.MRI检查：

1)肿块型：有占位效应，表现为囊性病灶内见实性壁结节，结节为稍长T1、稍长T2均匀信号，增强扫描呈均匀明显强化，而囊变区无强化。

2)弥漫浸润型：占位效应不很明显，表现为稍长或长T1、长T2信号，其内可出现小的坏死、囊变区，增强扫描呈散在斑片状、点状轻度强化。

1.多位于幕上，也可见于脑和脊髓的任何部位。

2.肿块型：CT平扫为类圆形囊性低密度病变，伴壁结节，有占位效应，增强后囊壁和壁结节强化。

3.弥漫浸润型：病灶弥漫多发，边界欠清或不清，如同脑炎影像表现。

4.约有1/3患者有钙化（图2-3-16A），特别是发生在额叶底部者。

5.肿瘤周围脑水肿少见（图2-3-16B），但可见周围皮质萎缩样改变。

6.鉴别诊断：肿块型主要需与血管母细胞瘤、低级别星形细胞瘤鉴别:①血管母细胞瘤多位于小脑半球，且发病年龄比神经节细胞瘤患者稍大。②低级别星形细胞瘤(毛细胞型星形细胞瘤、多形性黄色瘤型星形细胞瘤等)多位于皮层下脑白质，有时位置较深。弥漫浸润型需与脑炎鉴别：前者无脑炎表现，脑脊液检查正常。

图2-3-16神经节细胞胶质瘤

A．CT平扫见肿瘤位于左颞枕叶，病灶边缘见不规则钙化灶(↑)，其内见囊变区(长↑);

图2-3-16神经节细胞胶质瘤

B．钙化灶内见较大范围囊变区，占位效应明显，病灶周围未见低密度水肿区

（七）毛细胞型星形细胞瘤

毛细胞型星形细胞瘤(pilocyticastrocytoma)是一种少见的良性肿瘤，年WHO中枢神经系统肿瘤组织学分类标准中被列为Ⅰ级星形细胞肿瘤，毛细胞型星形细胞瘤约占颅内胶质瘤4%～5%，占成年组星形细胞肿瘤的7％～25％，青少年组（20岁以下）为76％，男女发病比例相等，任何年龄均可发生，但多见于儿童和青少年，发病高峰为３～７岁。

１．一般症状为颅内压增高表现，出现头痛、呕吐等。

２．局部症状依肿瘤生长位置不同而异，肿瘤位于小脑可出现患侧肢体共济失调，动作笨拙，持物不稳，肌张力和腱反射低下等表现。

３．MRI检查：肿瘤囊性部分T1WI为低信号，T2WI为高信号；实性部分呈均匀或不均匀等信号。增强后实性部分均匀强化，囊性部分不强化。

1．毛细胞型星形细胞瘤好发于小脑，以小脑蚓部多发，其次为小脑半球，亦可发生于幕上，位于视交叉和下丘脑。

2．肿瘤常伴有不同程度的囊变，根据囊变程度不同而分为：①囊肿型：病变呈囊性，没有壁结节或实性肿块。②囊肿结节型：以囊性病变为主，伴有壁结节。③肿块型：病变以实性部分为主，伴有或不伴有囊变。

3．CT平扫肿瘤囊性部分呈明显低密度，CT值约为3～15HU，肿瘤囊壁、壁结节及实性部分呈等或稍低密度（图2-3-17A）。

4．肿瘤边界较清，瘤周多无水肿。

5．增强后肿瘤囊壁不强化或轻度强化，壁结节及实性部分呈明显强化，囊性部分不强化（图2-3-17B）。

图2-3-17毛细胞型星形细胞瘤

A．CT平扫小脑蚓部类圆形混杂密度肿块，囊壁、壁结节呈等密度（↑），

囊性部分呈低密度（长↑）；

图2-3-17毛细胞型星形细胞瘤

B．增强扫描壁结节强化明显（↑），囊壁未强化，囊性部分不强化

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