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导语：大脑的脑脊液需要维持一个平衡，当由于颅脑疾患使得脑脊液分泌过多或（和）循环、吸收障碍时，就会发生“脑积水”，下面就是一例罕见的脑积水病例。来源：梅斯医学作者：王秀锋，唐菱，金枫，邓淑敏，何志义

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这是一例神经系统罕见的炎性综合征，患者多为儿童，成人少见，特分享下面一例成人案例。

何女士前10天前在家里无明显诱因出现头痛，头痛为全头胀痛，枕部明显，伴恶心呕吐，呕吐物为胃内容物，无发热，自觉周身乏力。于外院就诊，具体治疗不详，上述症状无好转，头痛逐渐加重，病来无意识障碍、饮水呛咳、吞咽困难及肢体活动不灵。

为求进一步治疗，转来我院，询问病史得知既往有癫痫病史10年，自服中药(成分不明)控制治疗，控制欠佳。考虑患者病因未明，故予以入院治疗。

入院体检:体温36．6℃，脉搏82次/min，血压/95mmHg(1mmHg=0．kPa)。神志清醒，言语正常。双瞳孔等大正圆，D≈3．0mm，光反应灵敏。双眼外展略欠充分，各其他方向运动充分，无眼震。余颅神经检查未见异常。颈强和Kernig征阳性，四肢肌力Ⅳ级。四肢肌张力正常。双上肢腱反射正常，膝反射亢进，双侧巴氏征阳性。感觉和共济查体未见异常。眼底检查示双眼视乳头水肿。

根据患者症状，考虑神经系统疾病，予查头部MRI平扫+增强:小脑肿胀，小脑扁桃体下疝，幕上脑积水，脑白质间质性水肿，脑膜异常强化。

头部MＲI+增强:

A:T1-WI:未见明显异常。

B:T2-WI:双侧小脑高信号，小脑肿胀。

C:flair:双侧小脑高信号。

D:T2-WI:侧脑室和第3脑室扩大，伴脑白质间质性水肿。

E:矢状位T1-WI:小脑扁桃体下疝(小脑下缘低于枕骨大孔约7mm)。

F:冠状位增强显示:脑膜异常强化

从影像看患者存在双侧小脑肿胀、脑积水和小脑扁桃体下疝，紧急予以脱水降颅内压治疗。经对症治疗，患者情况稍好转。得赶紧找出病因。会是什么原因呢？

双侧小脑肿胀、小脑扁桃体下疝、幕上脑积水和脑膜异常强化，难道会是急性小脑炎？可是患者的年龄不太符合常见的该病的发病年龄啊。

急性小脑炎，也称为急性小脑共济失调，是以突然起病的小脑功能障碍为主要表现的罕见炎性综合征，其发病机制尚不完全明确。大部分表现为良性自限性病程，也可表现为爆发性病程，导致患者突然死亡。该病成人发病少见，而伴有双侧小脑肿胀并发脑积水的成人急性小脑炎更为罕见。所以为求进一步证明，予查头部MRV及MRS，结果如下：

头部增强MRV:上矢状窦顶部局部及左侧横窦、乙状窦显示欠规整局部略纤细。头部MRS:脑内各感兴趣区内显示胆碱峰稍高，NAA峰稍低。

头部MRS:脑内各感兴趣区内显示胆碱峰稍高，NAA峰稍低

由于患者临床症状及影像学均提示颅内压升高，且影像学提示存在小脑扁桃体下疝，故腰穿风险大，在院期间未行腰椎穿刺检查。

急性小脑炎尚无确定诊断金指标，主要依据临床表现和影像学特征。

急性小脑炎目前尚无确定的治疗准则，轻者应密切监测病情变化并复查MRI，大部分患者无需药物治疗可逐渐自愈。对于中重度小脑炎患者，类固醇是一线治

疗。对于进行性加重患者，如小脑肿胀导致颅内压增高、脑积水及脑干受压，需行脑室引流等手术治疗。

本病例的临床症状及影像学均符合中重度急性小脑炎表现，尝试性予以激素治疗。

入院9天加用地塞米松10mg静点，患者症状逐渐好转，头痛症状减轻，双下肢病理征消失，双眼视乳头水肿完全消失，可下地行走，但走路欠稳。

激素治疗有效！那么基本可以诊断为急性小脑炎了。

入院20天后复查头部MRI示小脑形态恢复正常，脑白质水肿消失。出院时走路恢复正常。

从本病例中总结得出，成人急性起病，影像学显示小脑对称性肿胀，在排除其他可能疾病后，可考虑急性小脑炎，早期行脱水及必要时激素治疗，有益于疾病的控制和恢复。

往期回顾

24岁了，她才发现原来自己没有小脑......

好吧，你们要的大脑缺失90%的病例来了

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