摘要

松果体母细胞瘤一旦治疗失败,将来的治疗不可能阻止肿瘤进展,对局部病灶且大于5岁的患者,最大范围切除应作为目标。治疗失败的三个因素:

(1)年龄<5岁;

(2)诊断时出现转移;

(3)更保守的手术。

原标题:松果体母细胞瘤-Jude医院的经验

神外前沿讯,松果体母细胞瘤是少见的恶性胚胎源性肿瘤,在所有儿童脑肿瘤中约<1%,更多见于小年龄段的儿童。

症状主要由局部压迫引起,如中脑背侧和中脑导水管,导致眼肌麻痹和梗阻性脑积水。成人和儿童松果体母细胞瘤生物学行为不同,应区别对待。

松果体母细胞瘤同其他胚胎源性肿瘤相同,成功治疗应包括手术、化疗和放疗(依据年龄),全切肿瘤可获得良好的预后。

来自美国孟菲斯Jude医院神经外科的KaraA.Parikh等评估儿童松果体母细胞瘤接受多模态治疗和手术切除的治疗结局,文章发表在年1月的《NEUROSURGERY》上。

该研究回顾性分析年1月-年6月病理证实松果体母细胞瘤人群,切除程度包括GTR、NTR、STR(全切、大于90%切除和小于90%切除),治疗失败定义为肿瘤复发或进展。

手术入路主要是枕部经小脑幕和幕下小脑上入路。手术策略通常分2期:I期解除脑积水及证实诊断(血浆、脑脊液生殖细胞标记及内镜活检),随后最大安全切除。有时在2个阶段之间给予辅助化疗。

该研究共纳入41例患者,21例男性,20例女性。诊断时中位年龄5.5岁(0.4-28岁)。3例大于20岁,分别为20、21、28岁。中位随访34.5月。23例为活检证实,18例手术切除。诊断时局部病变22例(54%),转移17例(41%),2例有三侧性视网膜母细胞瘤。中位肿瘤体积7.5cm3(1.2-.2)。中位OS34.5月(4.7-.5)。

截止年1月,18例患者死亡,中位生存期13.97月(4.67-53.7)。共19例患者肿瘤复发或进展。中位PFS11.3月(2.67-51.4月)。治疗失败的儿童年龄更小(2.69VS6.5岁),诊断时存在转移灶(12VS5)。19例患者中17例<5岁或存在转移灶,18例死亡。治疗失败到死亡的时间很短(中位2.3月,0.25-19.07月)。≥5岁、局灶病变和<5岁、转移病灶中位OS存在显著差异(66.4VS10.7月)。GTR/NTR中位OS是STR/BX组的2倍(.7yueVs53.4月)。

综上所述,松果体母细胞瘤是少见的、儿童为主的高级别肿瘤。初步治疗应







































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